病理医师强基础-非肿瘤性骨病理（八）

强子华夏病理前天 09:16 7333 评论

[导读] 编译整理：强子

含铁血黄素沉着型滑膜炎

含铁血黄素沉着型滑膜炎是非肿瘤性的滑膜增生，为伴长期出血的关节积血、滑膜细胞对血液产物重吸收所致。主要危险因素为创伤、凝血障碍（血友病性及非血友病性均可），少见情况下则与滑膜血管瘤相关，但也可见于此前任何时候有过手术干预的情况，如关节置换翻修手术。最常见受累为膝关节，相关症状则有关节积液、疼痛、肿胀。组织学上，含铁血黄素沉着型滑膜炎的特征是滑膜增生、滑膜细胞和滑膜下巨噬细胞中均有含铁血黄素沉着。

MRI中，滑膜弥漫增厚、含铁血黄素沉积，在T1加权相和T2加权相中为低信号密度，与弥漫性滑膜腱鞘巨细胞瘤有重叠。与此类似，滑膜切除的时候，外科医师看到铁锈色表现且有滑膜增生，也会考虑弥漫性滑膜腱鞘巨细胞瘤；因此，收到标本标注为滑膜且临床诊断为“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”（即弥漫性滑膜腱鞘巨细胞瘤的旧称）的情况并不少见。与弥漫性滑膜腱鞘巨细胞瘤不同，含铁血黄素沉着型滑膜炎并无广泛的、肿瘤样生长及结节形成。滑膜下圆形单核细胞和上皮样细胞形结节状、片状，并混有破骨细胞样巨细胞，是弥漫性滑膜腱鞘巨细胞瘤的特征，在含铁血黄素沉着型滑膜炎没有这些特征；前者的含铁血黄素沉积主要局限于表面。

病理医师强基础-非肿瘤性骨病理（八）图21.含铁血黄素沉着型滑膜炎。（A、B）镜下为单层滑膜，伴滑膜下纤维化；含铁血黄素沉积于滑膜细胞和滑膜下的组织细胞；相反，（C）弥漫性滑膜腱鞘巨细胞瘤的特点则是滑膜增厚，主要是结节状组织细胞所致，一般、但并非总是伴有破骨细胞型巨细胞。

腕管松解术中的淀粉样物沉积

淀粉样物沉积包括了一组疾病，与蛋白折叠错误、导致淀粉样蛋白纤维在细胞外沉积有关，最终导致器官功能障碍。这类前体蛋白决定了淀粉样物的类型，从而决定了受累器官。主要沉积于心肌的两种蛋白为甲状腺素运载蛋白（transthyretin，也称为前白蛋白）及免疫球蛋白轻链。甲状腺素运载蛋白沉积的患者有相当数量也会在软组织结构内沉积，可导致腕管综合征（一般为双侧）、弹响指、椎管狭窄、肱二头肌肌腱断裂，但免疫球蛋白轻链沉积出现上述情况则相对少见。

腕管综合征常早于心脏受累5-10年。曾有研究希望确定查见弹响指或双侧腕管综合征的情况下是否同时存在心脏病变，结果如下：弹响指患者腱鞘滑膜活检刚果红染色阳性比例约2%，双侧腕管综合征患者这一阳性比例约10%；且腕管综合征患者至少有10%的患者有显著的心肌淀粉样物沉积，而弹响指患者这一比例显著较低。因此腕管处腱鞘滑膜刚果红染色可用于早期、可逆性心肌淀粉样物沉积的辅助筛查，尤其是50岁以上男性、60岁以上女性、有双侧腕管综合征的患者。

病理医师强基础-非肿瘤性骨病理（八）图22.腕管松解标本中的淀粉样物沉积。（A）刚果红染色，可见深红色的无定型淀粉样物沉积；（B）偏振光下特征性的苹果绿双折光。

还要注意的是，腕管标本的胶原中也会有亲刚果红的着色从而导致假阳性诊断。要证实阳性结果，需在偏振光显微镜下证实有苹果绿的双折光。腕部或手指的软组织中确定有淀粉样物沉积，也可以进行早期干预以争取阻滞病变进展。在本文作者所在单位，腕部/手部滑膜腱鞘活检中刚果红阳性，则会进一步通过质谱法对沉积的淀粉样物进一步分型。

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