[导读] 作者：福尔摩段
导读：
低级别恶性肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma，LMGS）在2013年第4版WHO软组织与骨肿瘤分类中定义为由异型的肌纤维母细胞组成，常伴有纤维瘤病特征，好发于头颈部及四肢等组织的肿瘤。LMGS主要发生于成年人，男性多见。好发于头颈部，喉腔LMGS相对多见。
1、病例临床资料
基本资料：女性，68岁，喉部肿物，呼吸困难三月，加重3天
影像：左侧声门下可见新生物范围1*0.5cm，表面光滑，
巨检：微创标本，碎组织0.1-0.4cm
2、HE形态
低倍镜下：组织细碎，细胞偏梭，胞浆丰富，红染（图1-2）
高倍镜下：细胞卵圆形，梭形，短梭形，细胞丰富，部分有轻度-中度异型性，核分裂少见，核仁不明显（图3-4），部分细胞见包涵体（图4）
梭形细胞周围见部分淋巴细胞浸润（图5-6）
图7-10免疫组化
3、免疫组化
阴性：AE1/AE3，Alk，P40，p63，CD34，desmin，S100
阳性：Vim，EMA，LCA，SMA部分+，ki67+5%
请需要考虑那些鉴别诊断？对于一个老年女性，如果是在冰冻情况，极少量标本组织，如何诊断？诊断线索是什么？还需要进一步的辅助检测吗？最终大家诊断什么？
最终诊断：低度恶性纤维/肌纤维细胞性肉瘤，结合临床，定期随访。
讨论：
低级别恶性肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma，LMGS）在2013年第4版WHO软组织与骨肿瘤分类中定义为由异型的肌纤维母细胞组成，常伴有纤维瘤病特征，好发于头颈部及四肢等组织的肿瘤。LMGS主要发生于成年人，男性多见。好发于头颈部，喉腔LMGS相对多见。
常表现为声嘶，发生于上颌窦少见。LMGS的发生常无明显诱因，肿物缓慢长大。喉部LMGS因早期出现声嘶，多数能够早期发现。上颌窦LMGS多系肿瘤增大侵犯或破坏上颌窦骨壁出现外侵而被发现，易向前侵犯上颌窦前壁出现面部肿胀疼痛。
头颈部LMGS的诊断主要依据其组织学、免疫组织化学表型及光镜检查结果。大体组织无明显包膜，切面实性，呈灰白色或兼有浅黄色，鱼肉状。光镜下瘤细胞为肌纤维母细胞，呈梭形或星形，不同区域细胞数量不等。梭形细胞排列为疏松、不典型的车辐状或束样，亦可形成较致密的束状，似增生性肌炎，但不见嗜碱性巨细胞。侵犯骨组织者浸润于骨小梁间。少数呈推挤性边缘者周边可见慢性炎细胞环绕。
鉴别：
1、鳞状细胞癌: 鳞状细胞癌部分与表面上皮有延续，并可见
黏膜原位癌成分，其中癌成分多局限于黏膜和黏膜下层，可见间质浸润，上皮抗原AE1/AE3和鳞状细胞标记P40，p63阳性。
2、肉瘤样癌：梭形细胞癌或癌肉瘤。因大体呈息肉样，镜下呈推进式生长，细胞呈梭形而难以与其鉴别。瘤组织由巢片状、条索状排列的鳞状细胞癌成分和杂乱无章或交织束状排列的梭形细胞肉瘤样成分混合组成，二者间存在过渡和移行，肉瘤成分一般位于肿瘤中心部或蒂部，形态学呈多形性，少数侵犯肌层，上皮性抗原(如CK、EMA) 阳性，梭形细胞 vimentin阳性。
3、炎性肌纤维母细胞性肿瘤：常由肥胖的( 肌) 纤维母细胞和大量慢性炎细胞组成。肿瘤成分复杂，多样性显著，瘤组织排列疏密不均，但细胞形态温和，异型性小，有时可见核内包涵体，形如神经节细胞，类似增生性肌炎的形态学改变，但不见嗜碱性巨细胞。免疫组化ALK检测有助于鉴别。
4、平滑肌肉瘤：瘤组织交织排列成束状或编织样，细胞界限清楚，胞质粉染，核居中，呈长杆状，两头钝圆或呈“雪茄”样，可见核切迹，核周常有空泡。免疫组化 desmin和 SMA 阳性，瘤细胞β-caldesmon 亦阳性。
5、低度恶性的恶性周围神经鞘膜瘤：瘤组织疏密不均，部分排列致密呈束状、旋涡状或栅栏状，瘤细胞呈胖梭形，胞质淡染，核呈梭形或波浪状，异型性不显著，但可见核分裂象; 疏松区细胞形态多样，常围绕血管形成旋涡状或束状。免疫组化 S-100 和/或 Syn 阳性，而 actin和desmin阴性。
6、梭形细胞恶性黑色素瘤：S-100或/和HMB45阳性，黑色素和大红核仁常为诊断线索。
治疗：LMGS临床表现为低度恶性，整体生物学行为比纤维肉瘤和平滑肌肉瘤好，中度恶性肌纤维母细胞肉瘤比相应的纤维肉瘤和平滑肌肉瘤可能具有较高的复发和转移率。一般局部广泛切除，可在术前或者术后辅以放疗
参考文献：
[1]方三高,肖蔚,肖华亮,宋振湘 & 范钦和.(2012).喉低级别肌纤维母细胞肉瘤临床病理观察. 诊断病理学杂志(05),377-380.
[2]Covello R, Licci S, Pichi B, Spriano G, Vidiri A, Morelli L, Rosenberg AE. Low-grade myofibroblastic sarcoma of the larynx. Int J Surg Pathol. 2011 Dec;19(6):822-6
[3]黄桂球,叶飞,傅敏仪 & 陈玉智.(2014).头颈部低级别肌纤维母细胞肉瘤的临床特点与分析. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志(15),1148-1150
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