[导读] 编译整理:强子
游离体
其实外科医师口中的“游离体”包括了关节内的诸多病种,一般是指无明确相连(或血供)的游离组织。最常见的游离体为重度退行性关节病/骨关节炎相关的骨软骨性(骨关节性)游离体。大体及组织学上,这种游离体为同心圆样的分层表现(类似树木年轮的切面),具体为数量不等的增生软骨(因为滑膜液而来的营养物质而得以存活的细胞)和坏死骨构成。镜下为单个增生的软骨细胞,虽然常见细胞丰富和致密表现,但并无簇状生长、也没有显著细胞学非典型。如果活检的话,周围滑膜出现骨化生和软骨化生的情况相当常见。
图4.骨软骨性游离体,具体为比例不等的软骨和坏死骨呈同心圆状生长;软骨并无细胞学非典型,也无簇状生长。
骨软骨性游离体应注意鉴别较为少见的滑膜软骨瘤病,后者为良性、但可有局部侵袭性的透明软骨性肿瘤,发生于关节周围的滑膜内、关节囊内、和/或腱鞘内。相比骨软骨性游离体来说,滑膜软骨瘤病中的游离体一般大小和形状更为均一,且并无退行性关节病/骨关节炎,一般累及年龄较轻患者(30-50岁)的大关节,男性发生率是女性的两倍。当然,其他较小的关节也可受累,如颞下颌关节、脊柱的小关节、手足处的小关节。影像学上,滑膜软骨瘤病一般表现为多发、关节内及关节周围的结节,伴程度不等的钙化。有时可见相邻骨皮质的受侵蚀。
组织学上,滑膜软骨瘤病的结节细胞密度轻度到中等,一般至少局灶被覆有滑膜。与骨软骨性游离体不同,此时的单个软骨细胞排列呈表现不一的小簇状,且常有显著细胞学非典型。中央软骨内骨化的情况并不少见,但并没有骨软骨性游离体中典型的“层状”表现。
图5.(左)滑膜软骨瘤病侧位平片,关节及关节周围、腘窝囊肿内有多个结节,伴钙化;(中)低倍镜下,滑膜软骨瘤病的结节为透明软骨,周围有衬覆滑膜的软组织;(右)软骨细胞排列呈表现不一的小簇状,且常有显著细胞学非典型。
滑膜软骨瘤病中软骨细胞的簇状特征也可类似退行性关节病/骨关节炎中的“克隆化”;但与后者不同,滑膜软骨瘤病中软骨细胞的簇状表现在组织中的分布并不均一,且单个软骨细胞具有显著非典型。滑膜软骨肉瘤极为罕见,形态学会有显著黏液样退行性变、软骨细胞失去簇状生长方式,偶有穿透骨组织以及结节周边瘤细胞呈梭形的表现。
分子遗传学方面,高达50%的滑膜软骨瘤病有FN1::ACVR2A基因重排,并无IDH1或IDH2突变。不过,融合状态并不能区分滑膜软骨瘤病和滑膜软骨肉瘤。滑膜软骨瘤病患者高达20%会有局部复发。短期内多次局部复发则应考虑滑膜软骨肉瘤可能。
剥脱性骨软骨炎为小灶的碎片状软骨下骨,一般发生于儿童和青少年,尤其是运动多的男性。该病病因还不完全清楚,目前提出的理论有反复微创伤、缺血、遗传易感性、骨化缺陷等。最常受累的是膝关节(股骨内侧髁的侧方),其他少见受累部位还有肘部(肱骨小头)、踝关节(距骨)、股骨头、胫骨远端、腕关节。
剥脱性骨软骨样初期,骨碎片仍在原位、上方有完整的关节软骨。随着病变进展,骨碎片出现坏死,且和原有骨组织脱离。此外,下方骨组织失去支撑后,关节软骨软化、导致骨碎片进一步失去稳定性。如果这个过程没有被及时阻止,最终骨碎片和关节软骨会从关节面脱离。如果不治疗的话,受损的关节面更容易发生早期的退行性关节病/骨关节炎。
剥脱性骨软骨炎的关节镜下表现不一,具体取决于病变分期。组织学上,一般为骨软骨碎片,符合关节软骨,可伴数量不等、或不伴坏死骨,无明确分层状表现的骨软骨性游离体。从实际工作来说,如果病理医师收到的标本标注为“游离体”且患者为年轻人、尤其是和膝关节相关的情况下,则基本上是剥脱性骨软骨炎、除非证实为其他病变。
图6.(左)股骨髁处剥脱性骨软骨炎X线平片,骨碎片和软骨仍部分与内侧髁的关节面相连;如果不干预,则碎片可能从关节脱落,在关节面形成火山口样的透光区;(中)低倍镜下的骨软骨碎片,并伴数量不等的关节软骨;(右)伴随的坏死骨;注意,并无骨软骨性游离体的层状结构,也无滑膜软骨瘤病的簇状表现。
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往期回顾:
病理医师强基础-非肿瘤性骨病理(一)
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