病理医师强基础-非肿瘤性骨病理（六）

强子华夏病理 2025-02-24 7666 评论

[导读] 编译整理：强子

类风湿性关节炎及（血清阴性）脊柱关节炎

类风湿性关节炎是主要累及手足小关节的慢性自身免疫性疾病。发达国家和地区可见于0.5-1%的成人。常见症状有关节肿胀、发热、疼痛，关节僵硬，一般早晨更重或者有周期性；还会有不适、低烧、食欲减退等表现。随着病变进展，相关症状会波及腕部、膝部、髋部、踝部、肘部、肩部，一般为双侧性。与前述退行性关节病/骨关节炎不同，类风湿性关节炎为系统性病变，因此也可累及其他器官，如肺、肾、心血管系统、皮肤、眼睛。

在关节内，类风湿性关节炎初始表现为滑膜炎症并进展为关节破坏、骨受侵蚀、关节软骨缺失，且有结构变形并进一步导致疼痛。与一般累及远端指骨间关节的退行性关节病/骨关节炎不同，类风湿性关节炎多累及近端指骨间关节、掌指关节。类风湿性关节炎诊断的经典金标准影像学检查是X线平片，可检出骨骼受侵蚀、关节间隙变窄（关节软骨缺失）、关节旁骨质疏松。进展期的病例中，可能有很显著的关节半脱位及脊柱强直。目前，MRI及超声也可用于早期类风湿性关节炎的检查，可见软组织改变，具体如滑膜炎、腱鞘滑膜炎。

虽然类风湿性关节炎主要是临床诊断，但根据2010年的美国风湿病学会和欧洲风湿病学会诊断标准，关节组织病理学检查也有重要的辅助意义。滑膜有增生表现（滑膜增厚）并伴纤维化，表面纤维素增多，纤维素性坏死增加，滑膜下有致密淋巴浆细胞浸润并成簇分布；少见情况下还会有坏死性结节，具体为肉芽肿性炎、中央为纤维素性坏死，即类风湿性结节。如果单独出现（如发生于四肢远端的软组织肿物）、且无类风湿性关节炎病史，则类风湿性结节中的坏死性栅栏状肉芽肿性炎可类似上皮样肉瘤。免疫组化广谱CK染色可用于鉴别：上皮样肉瘤几乎均为阳性，而类风湿性结节总是阴性。上皮样肉瘤中，绝大多数（80-90%）都不表达INI-1；但本文原作者还是建议将广谱CK作为首轮免疫组化筛查的指标。炎症表现的滑膜也可扩展至覆盖骨组织（即血管翳），会导致被覆软骨缺失（具体取决于滑膜液的营养）、骨的矿物质含量减少（骨质疏松）；最终形成“继发性”退行性关节病/骨关节炎、且骨受侵蚀、软骨下囊肿形成。

病理医师强基础-非肿瘤性骨病理（六）图16.类风湿性关节炎。（上）坏死性类风湿结节，周围为组织细胞，中央为坏死和黏液组织；右图中可见核分裂。（下）低倍镜下，滑膜凸起增厚，并有致密淋巴浆细胞浸润；高倍镜下可见滑膜增生，伴多核组织细胞和淋巴细胞。右图示血管翳形成（即侵袭性滑膜炎），其特点为滑膜在与关节软骨/骨相交界的地方呈破坏性生长，是糜烂性类风湿性关节炎的不可逆期。血管翳在关节软骨上方生长，妨碍后者从滑膜液中获取营养，导致继发性退行性关节病/骨关节炎。

病理医师强基础-非肿瘤性骨病理（六）图17.上皮样肉瘤。（左）图示上皮样肉瘤的坏死性肉芽肿样生长，类似类风湿性关节炎中的坏死性结节；（中）中倍镜下，可胖梭形至上皮样细胞，呈缎带状、片状、条索样排列，瘤细胞几乎总是阳性表达广谱CK（右），且大部分会有INI-1的细胞核着色缺失。

血清阴性的脊柱关节病则是一组具有独特临床表现的炎症性类风湿样关节病变，具体表现为累及中轴部位和外周关节、附着点炎（肌腱附着处的炎症）、且有关节外表现。该病与HLA-B27关系密切。据估计全球发生率约0.5-1.9%。该组病变一般包括了强直性脊柱炎、银屑病性关节炎、炎症性肠病相关的关节炎、反应性关节炎（此前称为Reiter关节炎，与胃肠道或尿路生殖道感染有关）。和类风湿性关节炎相似，相关症状会随着病变活动而加剧。血清阴性的脊柱关节病与类风湿性关节炎鉴别的要点，在于前者存在附着点炎、且类风湿因子血清检测阴性。所有患者都要注意强直性脊柱炎的可能，尤其长期背痛的年轻人。

血清阴性的脊柱关节病X线平片上，早期可能并无改变；但长期病例则会在脊柱和骶髂关节出现显著改变，具体如：亮角征（纤维环附着于椎体终板前角处的附着点硬化），竹节样脊椎（椎间盘的纤维环钙化、形成边缘的韧带骨赘），椎体呈正方形。对于突发关节病变、指/趾关节炎、葡萄膜炎的患者，应注意有无易感因素，如银屑病、炎症性肠病、近期的胃肠道或泌尿道感染。病理学方面可非常类似类风湿性关节炎，尤其是有外周关节受累的病例。血清炎症性标记升高，也应证实有HLA-B27。治疗方面主要是处理疼痛和药物治疗，手术是最后的选择。

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