[导读] 责任编辑：张仁亚，王强
特殊病因所致脂肪性肝病的组织学特征
如果无明确的心脏代谢危险因素、饮酒史、药物性肝损伤、HCV基因3型感染，则需排除脂肪变性或脂肪性肝炎的其他少见病因，具体包括：营养不良、溶酶体酸性脂肪酶缺乏症、Wilson病、低β脂蛋白血症、先天性代谢缺陷、乳糜泻、HIV感染、与脂肪变性相关的物质（如碳氢化合物）吸入等，更多信息可参阅表4。
表4.与脂肪性肝病相关的特殊原因
○ 慢性HCV感染：尤其基因型3型；
○ 营养/肠道相关的病因：急性体重减轻（如减重手术、禁食所致）；营养不良；全胃肠外营养；短肠综合征；肠功能衰竭相关脂肪性肝病；小肠细菌过度生长；乳糜泻；胰腺切除术；
○ 罕见遗传性病变：囊性纤维化；α1-抗胰蛋白酶缺乏症；Wilson病；先天性脂肪营养不良；无β脂蛋白血症；低β脂蛋白血症；家族性高脂血症；溶酶体酸性脂肪酶缺乏症；糖原贮积病；遗传性果糖不耐受；尿素循环障碍；Citrin缺乏症；
○ 内分泌疾病：甲状腺功能减退症；多囊卵巢综合征；下丘脑/垂体功能紊乱；生长激素缺乏症
○ 妊娠相关：妊娠相关急性肝损伤；HELLP综合征；
○ 环境毒素：金属（铅、砷、汞、镉）；除草剂（如二噁英，氟菌唑及咯菌腈类的农药）；多氯联苯；氯烯烃类（全氯乙烯；氯乙烯；三氯乙烯）；
○ 药物相关：乙酰水杨酸、水杨酸甲酯；阿米奈汀；胺碘酮；苯丙胺类；抗生素（氯四环素、地美环素、异烟肼、利奈唑胺、米诺环素、甲氟喹、呋喃妥因、氧四环素、嘌呤霉素、罗利环素、利福平、四环素）；降压药（肼屈嗪、甲基多巴、硝苯地平、螺内酯）；柳氮磺吡啶；阿扎尿苷；HIV的联合抗逆转录病毒治疗（去羟肌苷、茚地那韦、利托那韦、司他夫定、齐多夫定）；化疗药（安吖啶，门冬酰胺酶，阿扎胞苷，顺铂，5-氟尿嘧啶，伊立替康，丝裂霉素C，培门冬酶，链脲佐菌素，塞替派）；胡泮酸钙；樟脑；三氯甲烷；皮质类固醇；氨基氰；去铁胺；合成雌激素；阿维A酯；非阿尿苷；肼类；碘仿；洛美他派；甲巯咪唑；甲氨蝶呤；非甾体类抗炎药（对乙酰氨基酚，氯美辛，吲哚美辛，酮洛芬，吡罗昔康，吡洛芬，舒林酸，托美丁）；哌克昔林；雷洛昔芬；利鲁唑；利培酮；他莫昔芬；丙戊酸；维生素A。
肠衰竭相关的肝脏疾病
肠衰竭相关的肝脏疾病（intestinal failure-associated liver disease，IFALD）此前又称为肠外营养相关肝病，发生于多种吸收不良性疾病中，如短肠综合征、放射性肠炎、难治性口炎性腹泻，以及需要静脉营养补充来维持健康和/或促进生长的各种动力障碍性疾病。
肠衰竭相关肝病的诊断标准是肝脏酶学指标（碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转移酶）持续升高（超过参考范围上限的1.5倍），且这种升高在成人中持续大于等于6个月，在儿童中持续大于等于6周。组织学上，肠衰竭相关肝病的标志是胆汁淤积和脂肪变性（包括大泡性和微泡性两者）同时存在。脂肪变性最初分布于1区，而代谢功能障碍相关脂肪性肝病的脂肪变性见于3区。其他有助于肠衰竭相关肝病和代谢功能障碍相关脂肪性肝病鉴别的特征还有：前者更常见胆道梗阻的特征，如中性粒细胞导致的汇管区扩大、汇管区水肿和胆管反应，且进展期病例中有胆道模式的纤维化/肝硬化（即地图状、“拼图”样纤维化模式），且前者脂肪性肝炎更为罕见。此外，10%的肠衰竭相关肝病出现胆管缺乏，而代谢功能障碍相关脂肪性肝病中无此表现。
乳糜泻
乳糜泻是一种免疫介导的肠道疾病，由遗传易感个体摄入谷蛋白（麸质）引发。根据相关文献数据，乳糜泻患者可能也易患肝脏脂肪变性：未经治疗的乳糜泻患者中，其患病率为18.2%。组织学上，乳糜泻患者的肝脏脂肪变性或脂肪性肝炎与代谢功能障碍相关脂肪性肝病、代谢功能障碍相关脂肪性肝炎者无法区分，所以对于身体瘦削的代谢功能障碍相关脂肪性肝病患者要注意筛查乳糜泻。
未完待续
往期回顾
肝脏“油”伤-关于脂肪性肝病的临床病理知识（一）
肝脏“油”伤-关于脂肪性肝病的临床病理知识（二）
肝脏“油”伤-关于脂肪性肝病的临床病理知识（三）
肝脏“油”伤-关于脂肪性肝病的临床病理知识（四）
肝脏“油”伤-关于脂肪性肝病的临床病理知识（五）
肝脏“油”伤-关于脂肪性肝病的临床病理知识（六）
在线投稿
共0条评论