[导读] 编译整理：强子
附睾的上皮性肿瘤
囊腺瘤及乳头状囊腺瘤
当前版本的世界卫生组织肿瘤分类方案中，附睾的良性上皮性肿瘤至少包含两个独立的病种：囊腺瘤和乳头状（透明细胞）囊腺瘤。
囊腺瘤的结构为管状、囊性，衬覆形态温和的单层高柱状细胞，胞质中等量、嗜酸性。该肿瘤科有乳头状结构，但无立方状细胞和透明细胞，这类细胞一般见于乳头状囊腺瘤。
乳头状（透明细胞）囊腺瘤为良性肿瘤，多与von Hippel-Lindau病相关，主要发生于年轻男性。该肿瘤常为偶见，或为不孕症检查、von Hippel-Lindau病检查中发现。约1/3的病例为双侧性，且双侧者更多见于综合征患者。临床一般表现为无痛性肿物，但偶见导致疼痛。该肿瘤一般位于附睾，但也有发生于精索的病例报道。
组织学方面，乳头状囊腺瘤为小管状及囊腔结构，内有嗜酸性、胶样分泌物，衬覆立方状至柱状细胞，胞质透明，富于糖原及脂质；伴凸向囊腔内的显著乳头状结构。细胞核形态均一、温和，常呈“极向翻转”表现。无坏死及核分裂；间质从纤维血管性至胶原性不等，也可伴有炎症。
图7.（左）附睾囊腺瘤，伴乳头状结构，衬覆纤毛型复层柱状上皮；（右）与von Hippel-Lindau病相关的乳头状囊腺瘤，可见致密小管结构，瘤细胞的细胞核形态温和，胞质丰富、透明表现。
免疫组化方面，乳头状囊腺瘤表达CK7、CAM5.2、AE1/AE3、EMA、PAX2、PAX8、CA IX，且CA-IX呈特征性的基底处（杯状）着色。分子特征方面，对于有von Hippel-Lindau病的患者来说，输精管内VHL基因的种系突变伴第二等位基因的体细胞突变，通过缺氧诱导因子α家族促血管生成蛋白的过度表达而最终导致肿瘤形成。散发性病例中也曾有过VHL突变的报道。
乳头状囊腺瘤需鉴别伴有上皮增生的精子囊肿、转移性透明细胞肾细胞癌以及透明细胞乳头状肾细胞癌。一般保留睾丸的手术切除可治愈，但肿瘤较大者也可能需要睾丸切除手术。
附睾的腺癌
附睾原发的腺癌极为罕见，文献中报道不足40例。该肿瘤一般发生于成年人，文献中报道的患者年龄22-82岁不等，平均56岁，一般表现为阴囊肿物。
组织学上，该组肿瘤表现为实性、管状、乳头状、管状乳头状结构，衬覆胞质透明的细胞，但个别病例也可有嗜酸性及嗜碱性胞质。胞质内至少局灶存在糖原成分。少数病例中，以囊内生长为显著特征。小管及囊性结构内可能会有嗜酸性分泌物。瘤细胞具有轻度至中等程度多形性，可有显著恶性特征，如浸润性生长、坏死、核分裂增加。
附睾原发的腺癌可来源于原有的乳头状囊腺瘤。罕见情况下，该肿瘤可有鳞状细胞癌、小细胞癌、基底细胞癌、肌上皮癌的特征，因此必须注意排除这类肿瘤的转移。免疫组化方面，附睾原发的腺癌表达CK7、CK20、CAM5.2、EMA、CEA、CD10、AMACRF、CA-IX、PAX8/PAX2。关于该肿瘤的分子特征，目前所知有限。
图8.附睾腺癌，可见管状及乳头状结构，衬覆中等异型的立方状至柱状细胞；可见个别核分裂；免疫组化AMACR阳性。
附睾腺癌应注意鉴别透明细胞乳头状囊腺瘤、转移性腺癌。腺瘤和腺癌在结构和细胞学特点方面会有相似性，但腺癌的独特之处在于其浸润性生长、局灶坏死、细胞学异型性。转移至附睾的腺癌可能来自结肠、胃部、肾脏、前列腺、胰腺，具体排除需结合形态学、免疫组化、临床病史。还要注意的是。正常的附睾上皮也可有筛状结构、非典型细胞，导致诊断难度进一步加大。
附睾腺癌的治疗方面，建议行根治性睾丸切除加腹膜后淋巴结清扫。不过，相关数据有限，且预后指标还并不完全清楚。
附睾及鞘膜的鳞状细胞癌
睾丸或其周围组织的原发鳞状细胞癌极为罕见，文献中仅4例报道，其中2例发生于附睾，2例发生于睾丸鞘膜。证实为鳞状细胞癌后，确定为原发可能非常困难，尤其睾丸及睾丸旁组织被广泛破坏的情况下。文献中报道的这4个病例均出现了进展，其中1例做了放化疗。
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往期回顾：
读文献，学病理-男性睾丸旁附件肿瘤（一）
读文献，学病理-男性睾丸旁附件肿瘤（二）
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