读文献，学病理-男性睾丸旁附件肿瘤（三）

强子华夏病理昨天 09:12 6 评论

[导读] 编译整理：强子

睾丸网及集合管肿瘤

睾丸网原发的病变包括了发育性或获得性囊肿、囊性转化（先天性或获得性）、增生、良性肿瘤（如腺瘤、囊腺瘤、支持细胞样囊腺瘤）、腺癌。

睾丸网囊腺瘤

该肿瘤的病变中心位于睾丸门部，可呈囊性、混合性，偶见切面呈实性表现。组织学上，典型的囊腺瘤为有纤维组织分隔的多房囊肿，衬覆形态温和的立方状至扁平上皮，可拥挤或复层。可能会见到从正常睾丸网组织的过渡。囊腔内可有乳头状结构。相关亚型还有囊腺纤维瘤、乳头状囊腺瘤，前者具有富于细胞的间质，后者则有显著乳头状结构。

读文献，学病理-男性睾丸旁附件肿瘤（三）图4.睾丸网囊腺瘤，结构呈小管状及乳头状，瘤细胞立方状至柱状，有轻度非典型。

睾丸网的腺癌、肉瘤样癌、癌肉瘤

睾丸网的癌最初报道于1945年，但非常罕见。患者大部分为白人，年龄8-91岁不等，平均年龄53岁。该肿瘤主要表现为阴囊肿块，并可能伴有鞘膜积液。临床可见于睾丸旁结构、睾丸附件，其诊断具有严格的形态学标准，具体如：其他部位无形态相似的肿瘤，肿瘤位于睾丸门部，独特的形态学及免疫组化特征，至少部分生长于睾丸网的小管内。

睾丸网的癌大部分为腺癌，具体形态不一，可呈乳头状、管状乳头状、腺样、实性、裂隙样、肾小球样、巢状、筛状、管状囊性、肉瘤样、双相型（即癌肉瘤）等。瘤细胞立方状至柱状，有显著核仁，细胞核多形性及复层表现多见。该肿瘤可能会有梭形表现的细胞、砂粒体、坏死区等。

读文献，学病理-男性睾丸旁附件肿瘤（三）图5.睾丸网腺癌，图中可见管状结构及实性区域，侵入纤维间质。

该肿瘤阳性表达AE1/AE3、Ber-EP4、EMA、CK7、MOC31、CK5/6、WT1、calretinin、CK20，其阳性率依次降低。个别病例阳性表达PAX8。CEA和CD15表达结果不一。阴性指标有inhibin、S100P、CD30、OCT3/4、SALL4。文献中有一例NKX3.1和prostein散在阳性的报道。

该肿瘤并无特异性分子数据。从诊断的角度来说，需注意鉴别前列腺、肾脏、肺部来源的转移癌，相应免疫组化可以做出鉴别；间皮瘤也可类似睾丸网的癌，但一般其形态和免疫组化都可做出区分。睾丸的生殖细胞肿瘤、性索间质肿瘤、浆液性肿瘤等，也要注意鉴别。生殖细胞肿瘤一般见于年龄较轻患者，部位接近睾丸门部，且血清标记物可能会有升高；免疫组化方面，SALL4和OCT3/4有助于鉴别。性索间质肿瘤一般位于睾丸实质内，且表达inhibin和SF-1等标记。与浆液性肿瘤的鉴别，则参见本系列文章前述。

睾丸网的癌一般首先局部播散，然后通过淋巴管转移至腹主动脉旁及髂淋巴结，也常见血行播散至肺部、肝脏、骨。转移出现的比较早，常见阴囊皮肤受累。治疗方面主要为根治性睾丸切除，可能需对腹膜后淋巴结进行清扫。化疗及放疗未能证明有获益。预后一般很差。

睾丸网的支持细胞型囊腺瘤

支持细胞样（sertoliform）囊腺瘤是一种独特的良性肿瘤，具体为位于睾丸网扩张管腔内的支持细胞样小管构成。睾丸网的支持细胞样囊腺瘤罕见，一般表现为睾丸肿物和/或不适。最近，世界卫生组织肿瘤分类方案将其归为sertoli细胞肿瘤谱系中。

该肿瘤境界清楚，实性或囊性均可，有时为多房表现，切面灰白、棕黄、或灰褐色。该肿瘤生长于睾丸网扩张的管腔内，少数病例完全充满睾丸网的管腔。结构上，该肿瘤为拉长管状，常为实性，但有时中央可见管状腔隙，也可为条索状及巢状，背景为玻璃样变的黏液样间质。瘤细胞立方状至柱状，胞质淡染、嗜酸性，细胞核位于基底，有轻度非典型。核分裂少见，无坏死。

免疫组化方面，支持细胞样囊腺瘤表达PAX2和/或PAX8、inhibin、calretinin；大部分病例都表达SF1、S100；CK、CD99、WT1程度不等的表达。文献中无相关分子特征的报道。

读文献，学病理-男性睾丸旁附件肿瘤（三）图6.（左）睾丸网管腔内的支持细胞样囊腺瘤，呈实性小管结构；瘤细胞为立方状至柱状，细胞核一般均匀的位于基底，胞质弱嗜酸性至淡染，背景为玻璃样变间质；（右）免疫组化检测，该肿瘤阳性表达PAX8。