小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学--鼻腔鼻窦处特异性骨病变（五）

强子华夏病理 6小时前 3 评论

[导读] 编译整理：强子

梭形细胞病变

良性

鼻腔鼻窦黏液瘤（sinonasal myxoma，SNM）为起源于鼻旁窦的少见、良性、间叶性肿瘤。主要发生于年轻儿童，平均年龄15个月，男女之比为1.2:1。其主要临床表现为受累区域的无痛性肿胀，一般见于鼻唇沟或鼻旁区域。影像学上为骨内、界清的、膨胀性、单房或多房的透光性肿瘤。

大体表现方面，鼻腔鼻窦黏液瘤为结节状、实性、灰白色，质地不一，从胶冻状到实性不一。组织学上，为梭形至星型细胞、中等数量的增生，细胞核拉长、深染，胞质有纤细凸起。这些梭形细胞排列呈宽大、迂曲的交织束状，位于黏液样基质中，而基质内可见胶原纤维、小口径毛细血管及散在的外溢红细胞。核分裂少见，也可有束状的瘢痕样胶原。已证实鼻腔鼻窦黏液瘤中，β-catenin为细胞核阳性，提示存在CTNNB1和APC信号通路的改变。

小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学--鼻腔鼻窦处特异性骨病变（五）图17.鼻窦矢状位CT，示左颌骨内一类圆形、膨胀性生长的软组织密度肿块，周围有一圈反应性骨组织，符合鼻腔鼻窦黏液瘤表现。组织学为束状排列的梭形细胞，分布于程度不等的黏液样间质中，伴散在的外渗红细胞。插图为β-catenin免疫组化，肿瘤细胞核呈强阳性着色。

由于鼻腔鼻窦黏液瘤与韧带样纤维瘤病存在形态学、免疫组化、分子特征方面的重叠，因此有作者已提出鼻腔鼻窦黏液瘤可能是韧带样纤维瘤病的黏液样亚型。不过，前者手术切除后复发率低（约12.5%），且二者CTNNB1的改变不同，因此也有作者对于将鼻腔鼻窦黏液瘤归为韧带样纤维瘤病亚型提出了质疑。

牙源性黏液瘤（odontogenic myxoma，OM）是一种被认为属于牙源性的良性肿瘤，其特点为缓慢、浸润性生长，导致骨质破坏和膨胀。大部分患者确诊于10-50岁，大部分肿瘤发生于下颌骨（56%），其次为上颌骨（44%）。影像学表现为膨胀性、界清、单房或多房的透光性病变。大体为无包膜、灰白色、有光泽或胶冻样肿物。组织学上，该肿瘤细胞稀疏，具体为梭形至星型的细胞、呈疏松增生表现，细胞核深染、纺锤形，胞质嗜酸性，背景为程度不等的黏液胶原性间质。偶见小的牙源性上皮巢。该肿瘤中报道过的遗传学异常有KDR、TP53、PIK3cA、KIT、JAK3的非致病性突变。治疗方案为局部广泛切除，局部复发率为10-43%不等。

小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学--鼻腔鼻窦处特异性骨病变（五）图18.（左）牙源性黏液瘤，在上颌骨内呈浸润性生长并突破骨皮质。（右）牙源性黏液瘤，由梭形细胞疏松增生构成，分布于显著黏液样间质中。

骨促结缔组织增生性纤维瘤（desmoplastic fibroma of bone，DFB）是一种局部侵袭性的纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤，在所有骨肿瘤中占比不到1%。该肿瘤年龄分布宽泛，从10岁以下、直至60岁均有报道。大部分病例发生于下颌骨，但任何骨骼都可受累。影像学表现为界清的单房或多发透光区，边缘呈推挤性、膨胀性，骨皮质有累及，牙齿有移位，牙根有吸收。大体表现方面，为实性、质韧的灰白色肿物。组织学上，该肿瘤为形态均一的良性梭形细胞，细胞核纤细、两端尖，呈相互交织的束状排列。与软组织的纤维瘤病不同，骨促结缔组织增生性纤维瘤很少有β-catenin的细胞核阳性表达。首选治疗方案为局部完整切除，其复发几率约10%；而刮除者复发几率更高，可高达47%。

小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学--鼻腔鼻窦处特异性骨病变（五）图19.骨促结缔组织增生性纤维瘤，由形态一致、无异型性的梭形细胞构成，周围环绕致密的胶原性间质。

恶性

伴TFCP2重排的横纹肌肉瘤为横纹肌肉瘤的罕见亚型，尤其好发于颜面部骨组织。受累患者年龄分布宽泛，文献中报道的年龄从11岁至74岁不等，年龄中位数25岁；男女比例近似。最常见受累部位为下颌骨（37%），其次为上颌骨（15%）和颅骨（15%）。影像学表现为异质性、膨胀性骨内溶骨性病变，伴皮质破坏及软组织受累。大体表现为实性、灰白色肿物，部分区域伴坏死。组织学上，该肿瘤的特征为梭形细胞和上皮样细胞的混合，排列呈束状或实性片状，细胞核圆形至卵圆形，染色质空泡状，有显著核仁。

小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学--鼻腔鼻窦处特异性骨病变（五）图20.伴TFCP2基因重排的横纹肌肉瘤，为交织状排列的梭形细胞构成。肿瘤细胞核大，且为形态单一的多形性改变，核仁明显。