WHO女生5ed第8章子宫颈肿瘤（四）

abin 华夏病理 2024-09-20 5622 评论

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3、上皮和间叶混合性肿瘤

01. 子宫颈腺肌瘤

定义

腺肌瘤是一种良性混合性上皮-间质肿瘤，由子宫颈管型腺体和富含平滑肌的间质组成。

ICD-O编码

8932/0 腺肌瘤NOS

ICD-11编码

GA15.Y&XH4ZH4 其他特定的子宫颈&腺肌瘤获得性异常

相关术语

没有

亚型

中肾管型腺肌瘤；子宫颈管型腺肌瘤

部位

子宫颈腺肌瘤是一种突出到子宫颈管内的宫颈壁内或息肉样肿块。

临床特征

患者无症状，或有肿块相关症状、阴道分泌物或出血。患者发病年龄21-55岁（平均40岁）。

流行病学

流行病学数据不足。

病因

未知

发病机制

未知

大体检查

腺肌瘤的大小范围为1.0-13.0cm。可以是息肉样或（不太常见）宫颈壁内边界清晰的结节，切面灰白色或黄色的，小梁状。肉眼可见囊性扩张的腺体。

组织病理学

组织病理学表现为边界清晰的结节，由囊性扩张或间隔较远的腺体组成，形成小叶状。腺体衬覆子宫颈管型上皮细胞，但也可以显示输卵管分化、子宫内膜样分化、鳞状分化和罕见的中肾管分化。可能存在腺体内乳头状突起。腺体内衬的上皮细胞缺乏细胞学异型性；偶尔可能出现核分裂象。间质呈纤维肌性，有形态温和的束状平滑肌。罕见病例出现奇异形核、局灶性腺体破裂和黏液外渗伴间质反应。

鉴别诊断包括小叶性子宫颈管腺体增生和微偏腺癌。前者很少息肉样，没有明显的平滑肌间质。后者表现为浸润宫颈壁的界限不清的肿块。鉴别诊断还包括子宫非典型息肉样腺肌瘤。

细胞学

无临床相关性

诊断分子病理学

无临床相关性

诊断标准

基本标准：边界清晰的病变；良性腺体呈子宫颈管、输卵管、子宫内膜或中肾管分化，形成小叶状排列或囊性扩张；间质成分富含形态温和的平滑肌。

分期

无临床相关性

预后和预测

子宫颈腺肌瘤是一个良性病变。

WHO女生5ed第8章子宫颈肿瘤（四）

图8.48腺肌瘤。间隔较远的腺体，位于富含平滑肌的间质内。一些腺体囊性扩张；其他腺体排列成小叶状。可见腺体内乳头状内褶。

02. 子宫颈腺肉瘤

定义

腺肉瘤是一种双相性肿瘤，由良性上皮成分和肉瘤成分组成，后者通常是低级间质间质肉瘤。

ICD-0编码

8933/3 腺肉瘤

ICD-11编码

2C77Y&XH5544 子宫颈的其他特指性恶性肿瘤&腺肉瘤

相关术语

没有

亚型

没有

部位

这种肿瘤发生在子宫颈、子宫和阴道。参见子宫体腺肉瘤（原书第305页）和阴道腺肉瘤（原书第417页）。

临床特征

患者的年龄范围广（平均：48岁），但往往比子宫体肿瘤患者更年轻。临床表现包括阴道出血或分泌物、盆腔疼痛和检查中发现的肿块/息肉。

流行病学

腺肉瘤罕见。它占所有宫颈癌症的0.16%，约占女性生殖道腺肉瘤的10%。

病因

病因尚不清楚。尚未记录与HPV的关系。

发病机制

未知

大体检查

肿瘤可以是息肉样/乳头状，或结节状和内生性。中位尺寸为3.0cm（范围：2.0-5.0cm）。

组织病理学

低倍镜检查，典型表现为叶状肿瘤样结构模式，具有腺体内息肉样突起和腺体周围的间质细胞聚集（袖套）。良性或轻度非典型腺体，衬覆子宫颈管型上皮细胞，偶有鳞状分化区域。间质成分通常为低级别子宫内膜间质分化或纤维母细胞分化。通常存在核分裂象；然而，当看到典型结构时，在没有核分裂象的情况下也可以考虑该诊断。可能存在异源性间质成分（胎儿型软骨和横纹肌母细胞）和性索样区域。肉瘤成分可能远远超过上皮成分（称为肉瘤性过生长）；也可能转化为高级肉瘤。

鉴别诊断包括形态异常的良性子宫内膜息肉和宫颈息肉伴不同寻常的形态（局灶性叶状肿瘤样结构，腺体周围间质细胞增多）。腺肉瘤远比腺纤维瘤更常见，腺纤维瘤的诊断应当谨慎。

细胞学

无临床相关性

诊断分子病理学

无临床相关性

诊断标准

基本标准：良性或轻度非典型腺体，合并肉瘤性（通常为低级别间质肉瘤）间质（双相模式），或腺周间质袖套（叶状肿瘤样或囊性模式）。

理想标准：间质核分裂象

分期

分期与其他宫颈肿瘤相同。

预后和预测

对于局限于宫颈的完全切除的肿瘤，预后良好。可能局部复发，但远处转移很少见。浸润深层宫颈壁、肉瘤性过生长和淋巴血管浸润对预后产生不利影响。存在肿瘤蒂是复发的独立保护因素。

4、宫颈的生殖细胞肿瘤

定义

生殖细胞肿瘤是由原始和/或成熟生殖细胞成分组成的肿瘤

ICD-O编码

9064/3 生殖细胞肿瘤NOS

ICD-11编码

2C7Y&XH1E13 女性生殖器官的其他特指性恶性肿瘤&生殖细胞瘤

相关术语

没有

亚型

成熟性畸胎瘤NOS；皮样囊肿NOS；内胚窦瘤；卵黄囊瘤NOS；绒癌NOS

部位

不适用

临床特征

宫颈成熟囊性畸胎瘤多见于成年女性，表现为宫颈肿块或息肉。与体细胞癌相关的卵黄囊瘤（YST）通常发生在围绝经期和绝经后妇女中。

流行病学

子宫颈出现的生殖细胞肿瘤很少见。

病因

未知

发病机制

成熟性囊性畸胎瘤的可能起源包括异常迁徙的生殖细胞、子宫多能干细胞和不完全流产后残留的胎儿组织。少数年轻/绝经前患者的宫颈YST可能是真正的生殖细胞肿瘤，但对于围绝经期/绝经后患者的YST，由于与体细胞癌的频繁关联，有人提出多能干细胞起源或体细胞癌反向分化。绒癌与透明细胞癌和腺癌NOS并存的报道，支持部分病例中绒癌不是妊娠起源、可能是体细胞起源。