涎腺肿瘤病理深入学-涎腺癌中的高级别问题（四）

华夏病理 2024-08-08 5180 评论

[导读] 编译整理：张仁亚，王强

高级别黏液表皮样癌

病理特征

黏液表皮样癌由三种类型瘤细胞构成，分别为黏液细胞、中间型细胞、表皮样细胞。高级别黏液表皮样癌中，以低分化表皮样细胞和中间型细胞为主，黏液细胞稀少，常需黏液染色才能识别出来。瘤细胞可呈鳞状表现，但细胞间桥罕见、并无角化。细胞核非典型和坏死显著。免疫组化方面，大部分瘤细胞阳性表达鳞状标记（p63、p40、CK5/6），不表达SMA、S100、AR、HER2。

涎腺肿瘤病理深入学-涎腺癌中的高级别问题（四）图4.高级别黏液表皮样癌的代表性组织学和免疫组化特点：（A）结构上，主要为实性生长；（B）瘤细胞主要为表皮样细胞或中间型细胞；细胞核有显著非典型。（C）阿辛兰染色可以显示有少量黏液细胞；（D）免疫组化p63弥漫阳性。

RT-PCR检出CRTC1/3::MAML2融合、或FISH检出MAML2重排，可以确诊为黏液表皮样癌。不过，有研究发现高级别黏液表皮样癌中基因重排的检出几率低，且可见于其他的癌，具体如涎腺导管癌、转移癌、分泌性癌、玻璃样变的透明细胞癌、NUT癌。因此，诊断“无MAML2重排的高级别黏液表皮样癌”时要慎重。

鉴别诊断

主要为鳞状细胞呈实性生长表现的高级别黏液表皮样癌中，要注意鉴别鳞状细胞癌，有时较为困难。需要注意的是，黏液表皮样癌一般并无角化，且至少局灶存在黏液细胞和中间型细胞。免疫组化有助于鉴别：涎腺导管癌表达AR和GCDFP-15，高级别黏液表皮样癌表达p63和CK5/6。此外，涎腺原发的鳞癌极为罕见，大部分涎腺鳞癌是其他器官鳞癌的转移，因此临床信息对于鉴别诊断极为重要。如果检出MAML2基因重排，则可确诊黏液表皮样癌。不过，MAML2阴性的情况下，即使形态学可疑高级别黏液表皮样癌，也要诊断“高级别癌、非特指”，因为有其他类型肿瘤的可能。对于存在高级别间变性癌和典型低级别黏液表皮样癌的病例，应考虑诊断为低级别黏液表皮样癌高级别转化。

临床意义

高级别黏液表皮样癌患者的5年生存率约55%。其治疗与其他高级别涎腺癌的治疗相似。

涎腺癌高级别转化

病理特征

涎腺癌的高级别转化，是指在低级别至中级别涎腺癌的背景中出现高级别组织学形态。该现象类似骨及软组织肿瘤中的“去分化”。这一现象虽然罕见，但却是涎腺病例中早已明确的概念。高级别转化成分表现为“低分化腺癌”或“未分化癌”，并无此前原有癌的特征性组织形态表现。此前的癌和高级别转化的成分一般会有明确分界，但也有些病例会混杂在一起、或有过渡区。高级别转化已在多种类型的肿瘤中有过报道，具体如腺泡细胞癌、腺样囊性癌、上皮-肌上皮癌、低级别黏液表皮样癌、玻璃样变的透明细胞癌、多形性腺癌、分泌性癌。

涎腺肿瘤病理深入学-涎腺癌中的高级别问题（四）图5.腺样囊性癌伴高级别转化的代表性组织学和免疫组化特点：（A）筛状型腺样囊性癌成分（左侧）和高级别转化成分（右侧）分界清晰；（B）腺样囊性癌成分呈典型的筛状生长；（C）高级别转化成分为实性生长，伴显著非典型；（D）高级别转化成分中，calponin免疫组化未见肌上皮细胞。