[导读] 编译整理：强子
乳头状淋巴管内血管内皮瘤
乳头状淋巴管内血管内皮瘤（papillary intralymphatic angioendothelioma，PILA）最初报道于1969年，当时Dabska将其称为恶性血管内乳头状血管内皮瘤。该肿瘤是一种极为罕见的局部破坏性血管肿瘤，主要累及儿童和青少年的头颈部。不过，最初的文献发表时，所有患者均存活，且无病生存；后续研究表明，极为罕见的情况下可有淋巴结转移和疾病相关死亡。
组织学上，该肿瘤的特点为衬覆靴钉样内皮细胞的不规则血管腔，且有显著淋巴细胞浸润。管腔大小和形状不一，从狭窄、拉长的管腔至扩张的薄壁血管均可。最具特征性的是乳头状凸起。玻璃样变的轴心为PAS阳性，且免疫组化证实为基底膜样物。核分裂不明显。瘤细胞总是表达血管标记（CD31、CD34和D2-40）。
网状血管内皮瘤
网状血管内皮瘤是一种局部侵袭性、罕见转移的肿瘤，为拉长的流产型血管呈网状排列，类似睾丸网。网状血管内皮瘤尤其多见于儿童和年轻人，且主要位于上、下肢，不过也有头部、躯干和阴茎的报道。
网状血管内皮瘤中，38%的病例有YAP1重排，主要为YAP1::MAML2融合。这一融合导致YAP1定位于细胞核，进而细胞增殖、抗凋亡。最近发现，免疫组化中YAP1-C末端标记表达缺失是具有YAP1基因融合血管肿瘤的可靠标记。罕见情况下，还有些病例为另外两种特殊的基因融合，分别为PTBP1::MAML2、EPC1::PHC2。
该肿瘤累及真皮全层，且常侵入皮下组织。形态学方面，肿瘤血管衬覆单层靴钉样内皮细胞，且突入狭窄的管腔。靴钉样内皮细胞的细胞核深染，而胞质稀少。核分裂缺失或极为罕见。部分病例中，血管成分可被致密淋巴细胞浸润所掩盖；致密淋巴细胞也可见于内皮细胞相邻血管腔内。免疫组化方面，衬覆于拉长管腔内的靴钉样细胞表达内皮标记，如ERG、CD31和CD34；实性区域的梭形细胞表达CD31，但不表达CD34。
复合性血管内皮瘤
复合性血管内皮瘤是至少两种组织学类型血管成分以不同比例混合的局灶侵袭性、罕见转移的血管性肿瘤。不同病例中，各组成成分的比例不易，但大部分病例中主要为网状血管内皮瘤、上皮样血管内皮瘤、梭形细胞血管瘤。存在高级别血管肉瘤的情况即为罕见，且这种情况下应慎重诊断复合性血管内皮瘤，因为大部分病例最好通过广泛取材后归为真正的血管肉瘤。曾报道过伴神经内分泌分化（免疫组化Syn阳性）的侵袭性复合性血管内皮瘤亚型。这种情况伴有远处转移性播散，累及骨、肺、肝脏及脑部，并死于该病。
图10.复合性血管内皮瘤。（A）该肿瘤为两种形态混合而成，一种呈模糊结节状（图中左侧），另一种呈浸润性（右、上部分），二者均有显著纤维性间质。（B）成分之一表现为相互沟通、拉长的鹿角状、网状血管，类似网状血管内皮瘤；（C）高倍镜下，结节状区域为上皮样血管内皮瘤。（D）部分区域为上皮样血管瘤和网状血管内皮瘤成分密切交织在一起。
——全文完——
往期回顾：
读文献，学病理-从分子特征入手学习血管内皮肿瘤（一）
读文献，学病理-从分子特征入手学习血管内皮肿瘤（二）
读文献，学病理-从分子特征入手学习血管内皮肿瘤（三）
读文献，学病理-从分子特征入手学习血管内皮肿瘤（四）
在线投稿
共0条评论