[导读] 编译整理：强子
骨原发肿瘤诊断策略概述（二）
骨原发肿瘤诊断策略概述（三）
骨原发肿瘤诊断策略概述（四）
骨原发肿瘤诊断策略概述（五）
骨原发肿瘤诊断策略概述（六）
骨原发肿瘤诊断策略概述（七）
骨原发肿瘤包括一组形态学表现不一、遗传学变化多样的异质性病变，具体涉及良性及恶性多种类型。该组肿瘤的临床表现与肿瘤所在位置有关，但大部分具有疼痛，尤其夜间疼痛更是具有诊断意义。病理医师面对骨肿瘤都会坚持一个原则，即骨肿瘤病理诊断需做到临床、影像学、组织学三结合，方能尽量避免误诊误判。不过，针对具体瘤种，其诊断策略却各有侧重。
英国皇家国立骨科医院（Royal National Orthopaedic Hospital）专家Flanagan及Lindsay曾在《Pathology》杂志就骨原发肿瘤的诊断策略做了详尽阐述，具体涉及成软骨性肿瘤、成骨性肿瘤、富于巨细胞的肿瘤、纤维骨性（fibro-osseous）病变、小圆细胞肿瘤以及相对少见的病变如脊索瘤。我们将该文要点编译介绍如下，希望能更加便于病理同仁的理解和掌握。
一．骨原发肿瘤诊断一般思路
首先需要注意的是，骨原发恶性肿瘤其实并不多见，因此骨病理诊断中恶性病变首先应考虑是否为转移癌、转移性恶性黑色素瘤甚至转移性生殖细胞肿瘤，同时还应注意排除骨原发的造血系统恶性肿瘤。确定为骨原发肿瘤后，则应尽量做出准确分类。
骨原发肿瘤大致可分为成软骨性、成骨性、富于巨细胞性、纤维骨性、圆细胞型肿瘤及脊索肿瘤。骨原发肿瘤大部分组织学上会有谱系性，比如骨肉瘤可为软骨母细胞性，间叶性软骨肉瘤可为伴软骨-骨性细胞外基质的圆细胞、“Ewing”样表现，软骨母细胞瘤可为不成熟软骨并伴丰富的破骨细胞成分，磷酸盐尿性间叶性肿瘤（phosphaturic mesenchymal tumour）则会表现出一系列形态学特征且伴低磷酸盐血症、维生素D抵抗性佝偻病。
骨肿瘤组织病理诊断需结合临床信息及影像学结果，活检标本中这一点尤其重要。同时，影像学还可以为活检部位的准确判定起到指导作用。就骨原发肿瘤部位来说，不能简单的定位至解剖学所命名的骨，还应尽量准确表明是位于“骨表面”、还是骨皮质、以及有无累及髓腔等，对于非骨表面者则应注意具体部位，如骨骺处、干骺端、骨干处；这方面信息有一定程度的诊断及鉴别诊断意义。详见表1。
表1. 不同部位骨肿瘤常见鉴别诊断 
需要注意的是，表1中仅列出了相对重要的鉴别诊断考虑，并未涉及全部病变。
二．骨原发肿瘤特有的组织学特点及名词
肿瘤内有板层状宿主骨的残留，可视为恶性组织学证据。该现象最初描述于1985年，反应了肿瘤的生长速度较快。当然，无此现象并不能排除恶性，可能是取材不足所致，或肿瘤生长实在太快、以至于将周围宿主骨完全破坏。
如患者有骨折病史或手术史，则宿主骨也可被取代、并出现宿主骨位于病变中的现象，可能造成诊断陷阱。
骨骼包绕肿瘤，则是一种良性病变，一般见于高分化软骨性肿瘤。这类肿瘤一般完全、或部分被骨骼包绕，这一现象反应出肿瘤生长极为缓慢、以至于诱发了骨髓中细胞的骨形成。
图1. 左：内生性软骨瘤。该肿瘤具有透明样基质，其中均匀分布软骨细胞，细胞核染色质致密，可能会误判为有核分裂。这一成熟软骨性肿瘤周围围绕一圈板层骨（*所示）。右：经典的内生性软骨肉瘤，I级。镜下为软骨性肿瘤，具有透明样基质，其中的软骨细胞分布轻度不规则，细胞核染色质致密。不过，其中可见宿主骨受累（*所示）。
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参考文献
Flanagan AM.A diagnostic approach to bone tumours[J].Pathology,2017,49(7):675-687.
DOI:10.1016/j.pathol.2017.08.003
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