编译整理：强子
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汗腺肿瘤
4.Pattern 2（二）
D．小汗腺螺旋腺瘤：该肿瘤表现为肉色或红斑状结节，一般见于成人，可发生于任何部位。组织学上为真皮内界清结节，常为多分叶状，有时伴显著透明细胞和/或中央囊性改变。部分病例累及皮下组织。很多病例局灶与表皮相连、甚至广泛区域均和表皮相连（与汗孔瘤具有显著重叠）。导管结构可表现为小泡状腔隙，或明显的导管，但大部分情况下均为囊性扩张的大导管。导管内衬伴大汗腺分化的立方状或柱状细胞。很多汗腺肿瘤可在间质中产生致密、红染基底膜样物质，这一特点在某些小汗腺螺旋腺瘤中尤其显著。
1） 透明细胞改变：小汗腺螺旋腺瘤中常见透明细胞改变，如这一表现广泛，则可能会类似转移性肾细胞癌。囊腔、基底膜样物质、或与表皮和/或皮肤附属器结构直接相连，这些特点支持小汗腺螺旋腺瘤而不支持转移性肾细胞癌。此外，与大部分皮肤附属器肿瘤一样，小汗腺螺旋腺瘤也表达p63；且根据本文作者经验，还会表达p40；这两点可用于和转移性肾细胞癌的鉴别。
2） 非典型：如总体表现是良性小汗腺螺旋腺瘤、但局灶有非典型特征，如多形性、大核仁、核分裂增加，但尚无明显恶性特征，则可以称之为非典型小汗腺螺旋腺瘤。不过，本文作者只在切除活检、病变基底无法评估（且具有上述部分特征）时才用这一名称，因为这种情况下无法准确判定病变的生长方式（浸润性 vs. 非浸润性）。即使存在上述特征，他们一般也是建议如果可能的话尽量完整切除、密切随诊。有研究表明，非典型小汗腺螺旋腺瘤可能会局部复发（尤其切除不完整时），但不太可能出现转移。
3） 坏死：据本文作者经验，某些其他特征均为良性的小汗腺螺旋腺瘤会出现小灶性坏死。仅有局灶坏死、但无其他非典型或恶性特征的小汗腺螺旋腺瘤预后意义方面数据极少。因此本文作者提出仔细评估病变其他特征、并全面观察后，可以认为良性小汗腺螺旋腺瘤中可以有局灶的坏死。当然还是要建议完整切除。
4） 乳腺的小汗腺螺旋腺瘤：小汗腺螺旋腺瘤可发生于乳腺处的皮肤，此时需鉴别低级别导管原位癌。病变的具体位置-比较表浅、仅累及皮肤或皮下组织，对于鉴别非常关键。免疫组化也有帮助：小汗腺螺旋腺瘤和其他皮肤原发附属器肿瘤一样，一般p63阳性；而低级别导管原位癌p63阴性、ER阳性。
图9. 图A为伴明显导管的小汗腺螺旋腺瘤，细胞学无异型性，无核分裂，无凋亡细胞。小汗腺螺旋腺瘤也可出现广泛透明细胞改变（B），此时有可能似转移性透明细胞肾癌。大量核分裂、非典型核分裂（图C中红圈所示），凋亡细胞（图C中黑圈所示）及浸润性生长（图D），出现这些特征则均支持恶性小汗腺螺旋腺瘤、即小汗腺螺旋腺癌。
不同类型的良性汗腺肿瘤均有相对应的恶性肿瘤。该组肿瘤结构上一般和对应的良性肿瘤类似，但具有细胞学的异型性、大量核分裂/病理性核分裂、浸润性生长。另外，明显的癌也可发生于良性汗腺肿瘤背景之外，即表现为既有良性成分、又有恶性成分的双相性肿瘤；当然这种情况比较少见。总体而言，恶性汗腺肿瘤相对罕见。
E． 汗孔癌（porocarcinoma）：汗孔癌的结构特征与汗孔瘤类似，但具有显著细胞学异型性及大量核分裂。组织学表现可类似鳞状细胞癌，但瘤细胞中可见导管分化。需要注意的是，有时很难鉴别真正的导管和正常表皮内汗腺导管的陷入、以及非特异性胞质内空泡。有研究表明，CD117强阳性支持汗孔癌、而不支持鳞状细胞癌。
汗孔癌可表现为原位病变、或浸润性病变，前者指病变局限于表皮而无向真皮的浸润，其实此时严格来说可称之为恶性单纯性汗腺棘皮瘤。表皮内病变向深部的凸起或推挤性生长，有时很难与真正的浸润鉴别。真皮内存在促纤维结缔组织反应，则倾向于浸润性病变。如活检标本中基底部横切，则报告内容可用“汗孔癌，至少原位”。对于实在不能确定是汗孔癌还是鳞状细胞癌者，本文作者常报告为：癌，浸润性/原位；然后备注倾向于哪一种，不排除另一种。这有助于皮肤科医师意识到该例有可能更具侵袭，因此应制定相应的治疗及随访方案。
F． 小汗腺螺旋腺癌（hidradenocarcinoma）：该肿瘤有些为良性小汗腺螺旋腺瘤成分中发生的恶性转化，也有些为自发生成的恶性肿瘤。其某些特点类似小汗腺螺旋腺瘤，如透明细胞改变、导管形成，但除此之外具有显著核异型性、大量核分裂（一般每10个高倍视野大于4个）甚至病理性核分裂、大范围坏死、浸润性生长。据本文作者经验，浸润性生长是鉴别良恶性的最有用特点。该肿瘤具有局部复发及转移潜能。
未完待续
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参考文献
Fulton EH, Kaley JR, Gardner JM.Skin Adnexal Tumors in Plain Language: A Practical Approach for the General Surgical Pathologist[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019.
DOI:10.5858/arpa.2018-0189-RA
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