编译整理：强子
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汗腺肿瘤
汗腺肿瘤其实是指肿瘤具有类似小汗腺、或大汗腺、或导管中不同部分的导管分化或腺体分化。尽管有这样的共同点，但其组织学特征却有一系列宽泛的表现。本文作者根据组织学特点将其分为6组进行讲述。
表2. 汗腺肿瘤中常见的6种组织学模式（pattern）
注：皮肤附属器肿瘤命名繁杂，为防止翻译过程中有误，该表格中同时备注了英文原文。
1.Pattern 1
A．汗腺囊瘤（hidrocystoma）：该肿瘤是最简单的良性汗腺肿瘤，临床一般表现为眼部周围、颊部的小而半透明斑块，女性多见。活检中常呈爆裂、泄气样，进而露出内部的汗腺。组织学上表现为真皮内单个或多个扩张的囊腔。囊壁内衬薄薄的双层立方上皮，提示为汗腺导管起源。内衬上皮性质可以为小汗腺或大汗腺，但与大部分大汗腺肿瘤一样，具体鉴别二者并无临床意义。
B． 囊腺瘤（cystadenoma）：汗腺囊瘤内衬上皮增厚、或结构变得复杂时（超出了普通的双层立方上皮范围），则称之为囊腺瘤。本文作者认为，这类改变与乳腺普通型导管上皮增生极为相似。该病变也为良性，因此上皮细胞形态温和。
2.Pattern 3
该组中的小汗腺螺旋腺瘤（spiradenoma）和圆柱瘤（cylindiroma）就好像一对双胞胎，二者均为相同的细胞类型所构成，但其排列方式不同。有时同一张切片中可并存小汗腺螺旋腺瘤和圆柱瘤。
图6. 图中左侧为圆柱瘤，右侧为小汗腺螺旋腺瘤，这二者组织学表现方面关系密切。图中由上至下分别示基底膜样物质（basement membrane material）、汗腺导管（sweat ducts）；圆柱瘤的组织学表现类似长颈鹿皮肤上的斑块状（giraffe-spot），而小汗腺螺旋腺瘤中则有淋巴细胞浸润。二者可视为一个谱系。
A．小汗腺螺旋腺瘤：临床上该肿瘤一般表现为上半身腹侧面的疼痛性结节。组织学则表现为真皮层多个界清的蓝染结节，与表皮并不相连。其深染、基底样表现，因此即使低倍镜下也容易与大部分小汗腺的汗腺瘤相鉴别，后者多表现为淡染、透明样。真皮内的结节为形态温和的基底样细胞构成、呈巢状及小梁状排列；细胞巢和小梁周边细胞核较小、深染，中央的细胞核较大，空泡状、淡染。
图7. 小汗腺螺旋腺瘤。其实小汗腺螺旋腺瘤和圆柱瘤均有两种细胞类型，即细胞巢周边较小的基底样细胞，和中央较大、染色质开放的卵圆形细胞。小汗腺螺旋腺瘤中常混有淋巴细胞。
小汗腺螺旋腺瘤中可有轻度非典型或核分裂，也会有汗腺导管，偶见小囊形成；导管腔内可见粉染嗜酸性物。周边间质内可见显著基底膜样物。一般伴大量扩张的血管，并可因此而致周边间质水肿，加之显著囊性变、水肿的间质压迫瘤细胞呈条索状。条索状或巢状瘤细胞周边散在淋巴细胞，这是一个有用的诊断线索。
小汗腺螺旋腺瘤有时与Brooke-Spiegler综合征（CYLD基因突变所致）有关，或为家族性多发性小汗腺螺旋腺瘤，但临床实践中遇到的大部分为散发性病变。
B． 圆柱瘤
圆柱瘤临床表现为红色结节，有时伴疼痛。大部分均发生于头颈部，最常见于头皮。女性显著多于男性。可单发，也可多发，多发者多与综合征相关。
组织学上，圆柱瘤为真皮内深染的基底样细胞呈地图状、微结节样，与表皮不相连。微小结节相互之间形成七巧板样分布。低倍镜下一般并无小汗腺螺旋腺瘤中病变境界；但高倍镜下每一细胞巢的表现与小汗腺螺旋腺瘤非常相似，均为前述两种形态温和的基底样细胞构成。可见小导管。可以出现轻度异型性或核分裂。圆柱瘤中的基底膜样物质数量较多，可在细胞巢周围呈厚厚的一层粉染物，也可在细胞巢内表现为小球状粉染物。
以往头颈部多发圆柱瘤的病例被称之为“头巾瘤”综合征，目前认为这是CYLD基因胚系突变所致Brooke-Spiegler综合征的亚型之一。
C． 小汗腺螺旋腺癌（spiradenocarcinoma）及恶性圆柱瘤（malignant cylindroma）
这类肿瘤极为罕见，需在组织学明确为良性螺旋腺瘤或圆柱瘤的基础上、找到显著恶性的癌的成分方可诊断相应的癌。
未完待续
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参考文献
Fulton EH, Kaley JR, Gardner JM.Skin Adnexal Tumors in Plain Language: A Practical Approach for the General Surgical Pathologist[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019.
DOI:10.5858/arpa.2018-0189-RA
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