编译整理：强子
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众所周知，皮肤附属器肿瘤分类繁杂，不同组织学亚型间存在一定形态学重叠，因此临床实践中精确分类难度很大。其实某些情况下，即使专业的皮肤病理医师也很难对每一个病例都可以做出精准分类。因此实际工作中，最重要的是准确判断出病变是否为皮肤附属器肿瘤？如果是的话，其具体分化方向、良恶性如何。
近日，阿肯色大学医学院（University of Arkansas for Medical Sciences）病理专家Fulton等人在《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》杂志就皮肤附属器肿瘤的诊断进行了专文介绍，该文中将皮肤附属器肿瘤分为三组进行介绍：皮脂腺肿瘤、汗腺或导管的肿瘤（小汗腺和/或大汗腺）、毛囊肿瘤，重点在于为非皮肤专业的病理医师诊断皮肤附属器肿瘤时提供诊断思路，并介绍不同亚型皮肤附属器肿瘤的诊断要点。为帮助大家更好的掌握皮肤附属器相关肿瘤诊断，我们将该文编译介绍如下。
皮脂腺肿瘤
皮脂腺增生性病变中由于存在程度不等的多空泡状、成熟皮脂腺细胞，因此相对容易识别。皮脂腺细胞中的透明空泡是由于石蜡包埋过程中、脂质被溶解后造成的。理想状态下，成熟的皮脂腺细胞应符合三个标准：胞质内有境界清楚的圆形空泡，空泡透明、并无黏液或其他物质，空泡会挤压核膜甚至使其成为贝壳状。免疫组化中皮脂腺细胞可表达EMA、adipophilin、AR；细胞核表达XIIIa因子，这也是一项敏感且特异的标记。需要指出的是，某些皮脂腺病变、尤其是皮脂腺癌中，成熟皮脂腺细胞可仅极为局灶的存在、甚至难以发现。
图1. 皮脂腺腺瘤中的成熟皮脂腺细胞，免疫组化表达EMA（左）及XIIIa因子（右，克隆号AC-1A1）。
1.皮脂腺增生
临床上，皮脂腺增生表现可类似基底细胞癌；该病一般发生于成年患者面部，多表现为一个或多个黄色斑块，中央常有凹陷。组织学类似成年人中正常的成熟皮脂腺，其差别仅在于体积较大、形成结节。周边还有薄薄的一层基底样细胞。这些增大的皮脂腺常直接开口于皮肤表面，而与毛囊无关。皮脂腺增生与Muir-Torre综合征无关。
2.皮脂腺腺瘤
皮脂腺腺瘤（sebaceous adenoma）临床也类似基底细胞癌，表现为黄色斑块，一般位于成人面部。组织学上为真皮内境界清楚的皮脂腺结节，常与表皮相连、但并非总是如此。中央的皮脂腺细胞成熟、淡染，越向外周则倾向于不成熟，由于脂滴相对减少而表现为灰红色，且胞质越来越明显。周围常见数层基底样细胞：如基底样细胞数量超过了病变的50%，则称之为皮脂腺瘤（sebaceoma）。二者的鉴别有时相对比较武断。皮脂腺腺瘤可能会与Muir-Torre综合征有关。
图2. 图中分别示正常皮脂腺小叶（A）、皮脂腺腺瘤（B）、皮脂腺瘤（C）。正常皮脂腺小叶周边仅有1-2层基底样细胞，而皮脂腺腺瘤中，这些细胞的数量增加；皮脂腺瘤中基底细胞数量更加显著（超过了病变的50%）。上述三种病变中，均可见全浆分泌。
3.皮脂腺瘤
如前所述，皮脂腺腺瘤中基底样成分超过50%即称之为皮脂腺瘤。该肿瘤镜下境界也很清楚，且呈分叶状。病变中可以有核分裂，但数量不能太多、也不能有非典型核分裂。其实皮脂腺瘤中的基底样细胞群与正常皮脂腺中增生的基底层相同，因此良性皮脂腺病变中也可以偶见核分裂。核分裂数量较多、细胞核具有异型性、浸润性生长，出现这些特点应考虑到皮脂腺癌。如皮脂腺瘤或皮脂腺腺瘤中出现少许非典型特征、但尚不足以诊断为皮脂腺癌时，作者一般诊断为“伴非典型”，且同时备注建议完整切除。对于并无非典型特征的经典皮脂腺腺瘤或皮脂腺瘤，本文作者认为并不一定要求必须完整切除。
图3. 皮脂腺腺瘤。良性皮脂腺病变中的基底细胞样成分也可以出现散在核分裂（圈中所示）。病变中的皮脂成分不要误判为肿瘤性坏死。
如前所述，皮脂腺病变有时需鉴别基底细胞癌，且基底细胞癌会有不同程度、不同类型（如皮脂腺、小汗腺/大汗腺、毛囊）的皮肤附属器分化。如病变具有基底细胞癌的典型特征，尤其是外周栅栏状、癌巢周围裂隙、间质黏液等，但同时也有散在皮脂腺细胞，本文作者倾向于称之为“基底细胞癌、局灶伴皮脂腺分化”，而不诊断为“皮脂腺瘤”。此处还有个经验：如去除病变中的皮脂腺细胞，剩余病变是否可以诊断为基底细胞癌？如果可以，则该病变可能是基底细胞癌伴皮脂腺分化，而不是皮脂腺瘤或其他皮脂腺肿瘤。基底细胞癌、鳞状细胞癌、或其他皮肤上皮性肿瘤中有时可有正常皮脂腺的陷入，一定不要将此种情况误判为肿瘤的皮脂腺分化。
需要指出的是，正常皮脂腺可通过全浆分泌（holocrine secretion）的方式分泌皮脂成分（由死亡的成熟皮脂腺细胞、及相应残迹组成）。皮脂腺肿瘤中一般这一现象非常显著，可能会将其误判为肿瘤坏死、进而判定为恶性肿瘤。本文作者提出，很多皮脂腺肿瘤的囊性腔隙内可见空泡状皮脂腺细胞形成的淡染残迹，这是皮脂样物质而不是肿瘤性坏死。根据作者经验，皮脂腺肿瘤中的真正肿瘤性坏死一般表现为片状、坏死的基底样细胞。此外，如果恶性皮脂腺病变中存在真正的肿瘤性坏死，一般也会存在其他的恶性特征；相反，如果仅凭坏死而做出皮脂腺癌的诊断，则一定要慎之又慎！
未完待续
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参考文献
Fulton EH, Kaley JR, Gardner JM.Skin Adnexal Tumors in Plain Language: A Practical Approach for the General Surgical Pathologist[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019.
DOI:10.5858/arpa.2018-0189-RA
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