编译整理:强子
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汗腺肿瘤
3.Pattern 2(一)
小汗腺汗腺瘤(ascrospiromas):这是一组肿瘤,其得名是因为推测向末端汗管(acrosyringium,即汗腺导管开口于表皮的部分)分化。低倍镜下倾向于嗜酸性、鳞状表现,仔细观察可见导管形成。有时导管显著扩张、形成较大囊腔。如将该肿瘤中的细胞视为一个个的粉染“砌块”,则家族内不同名称的肿瘤代表着不同形状“砌块”的组合。如病变完全位于表皮内,则为单纯性汗腺棘皮瘤(hidroacanthoma simplex);如“悬挂”于表皮、类似浴帘,或向下伸出较长的凸起,则为汗孔瘤(poroma);如在真皮浅层形成多发结节,相互之间接触并不紧密(有时类似腕关节处骨骼样表现),则为真皮导管瘤(dermal duct tumor);如形成一个或数个真皮深层的较大结节,且常伴囊腔,则为小汗腺末端汗腺瘤(hidradenoma)。
图8. 小汗腺汗腺瘤包括了向末端汗管分化的一组肿瘤,其共同点在于细胞为均一的圆形或卵圆形,可见导管形成。从概念来说,不同名称的肿瘤代表着不同模式的组合,如单纯性汗腺棘皮瘤(A)、汗孔瘤(B)、真皮导管瘤(C)、小汗腺末端汗腺瘤(D)。
该组肿瘤均可具有透明细胞改变,部分病例中透明细胞改变显著时可类似转移性肾细胞癌、或其他透明细胞肿瘤。不同肿瘤之间可有形态学特征的重叠,如小汗腺末端汗腺瘤有时可与表皮相连、表浅部位则类似汗孔瘤。其实本文作者认为,精确分类并无多大临床意义,可能仅仅是专业的皮肤病理医生兴趣而已。
A.单纯性汗腺棘皮瘤:如前所述,该肿瘤局限于真皮层,可有轻度向真皮层的推挤性凸起(即汗孔瘤的典型特征)。低倍镜下的表现非常类似脂溢性角化病,但仔细观察可在表皮内查见小而均一的、形态温和的“汗孔样”(poroid)细胞。病变一般与周围的正常表皮角化细胞分界清晰。一般可见内有粉染物的小导管。
B.汗孔瘤:该肿瘤呈无蒂结节状,有时为红色、鳞片状。一般见于足底或脚的侧面,但可发生于其他多处皮肤。组织学上由形态温和的小圆形、“汗孔样”细胞构成,形成显著拉长的网状或舌状,自表皮向下推挤至真皮。瘤细胞与周围或上方的角化表皮分界清晰,这是一个很有用的诊断线索。肿瘤内可见一系列导管分化,具体表现如小的胞质内空泡、不成熟导管(内衬淡染、均一细胞的小圆形空腔)及成熟小管状结构(与正常汗腺导管相似)。也可出现较大而囊性扩张的导管。病变表面可有溃疡。间质可水肿、伴大量扩张的毛细血管,也可有大量致密、粉染的基底膜样物质沉积。
需要指出的是,也存在一种色素性汗孔瘤,即瘤细胞内有大量黑色素,同时混有树突状黑色素细胞,这种情况下临床可能会误判为结节状恶性黑色素瘤。其实上皮性肿瘤细胞中散在单个树突状黑色素细胞可见于色素性汗孔瘤、部分脂溢性角化病及其他上皮性肿瘤,这些黑色素细胞是良性的,不要误判为恶性黑色素瘤的Paget样播散。这些细胞的胞质具有分枝状凸起、并不呈巢状、均匀散在于上皮细胞之间,且并不播散至肿瘤上方的表皮,这些都是确定其为良性黑色素细胞、而不是色素性肿瘤的鉴别点。
C.真皮导管瘤:该肿瘤为真皮内多发性小结节,与表皮并不相连;但也有人认为这一肿瘤可能是与表皮相连极少(或仅仅是受检切面未见与表皮相连)的汗孔瘤,或是伴汗孔样细胞学特征、体积更小、位置更表浅的小汗腺螺旋腺瘤。这些观点其实也反映了前述小汗腺汗腺瘤这一组病变之间的相似性和相关性。本文作者日常工作中其实也并不用“真皮导管瘤”这一名称,因为他们认为一般情况下该组肿瘤大部分可归为汗孔瘤、或小汗腺螺旋腺瘤,而这两个名称在皮肤病理医师中应用最广泛。
未完待续
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参考文献
Fulton EH, Kaley JR, Gardner JM.Skin Adnexal Tumors in Plain Language: A Practical Approach for the General Surgical Pathologist[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019.
DOI:10.5858/arpa.2018-0189-RA
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