小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学淋巴造血病变部分（三）

强子华夏病理前天 14:46 11 评论

[导读] 编译整理：强子

免疫缺陷相关病变

移植后或其他异源性免疫抑制情况下发生的淋巴增殖性病变几乎可累及身体的所有部位，也包括鼻腔鼻窦在内。本文不对这方面的问题进行全面介绍，仅简单介绍个别问题。

移植后淋巴增殖性疾病EBV阳性几率约60%至80%，EBV阴性病例多发生于移植后更长时间间隔后。这类病变形态学表现多样，从基本维持组织结构的增生性病变、至破坏相关结构的多形性或单型性浸润均可。多形性病变的特征为包含B细胞所有分化阶段的异质性细胞群，包括小淋巴细胞、免疫母细胞、浆细胞。EBV一般为阳性，且从小细胞到大细胞的大量细胞中均可出现。也可有坏死区以及散在的、类似RS细胞的大而非典型细胞。形态单一的病变则满足特定类型淋巴瘤的诊断标准，最常见为弥漫大B细胞淋巴瘤。

小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学淋巴造血病变部分（三）

图5. 移植后淋巴增殖性疾病。本例为8岁男孩、心脏移植后的鼻腔及蝶窦活检，可见CD20阳性的大B细胞弥漫性浸润，且这些细胞EBER原位杂交阳性。相应结果符合单型性移植后淋巴组织增殖性疾病，应为EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤。

不成熟造血系统肿瘤

包括B细胞型和T细胞型在内的急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤罕见情况下也可发生于鼻腔鼻窦。这类病变一般为片状分布的小至中等淋巴母细胞，染色质细腻，核仁显著，胞质量少。B细胞型急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤免疫组化阳性表达B细胞标记CD19和PAX5，一般表达CD10、CD34和TdT，CD45弱阳性或阴性，CD20和表面型免疫球蛋白一般阴性。T细胞型急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤则阳性表达胞质型CD3（表面型CD3一般为阴性）和TdT，可表达不成熟性标记CD34和CD1a，且可有其他T细胞标记程度不等的表达。这两个病种中的增殖指数一般都很高，且可能会有可染体巨噬细胞。

急性髓系白血病也可表现为髓外肿物，称为髓系肉瘤，具体可见于几乎所有解剖部位；发生于鼻腔鼻窦者虽然罕见，但文献中也有诸多小规模报道及个案报道。髓系肉瘤的形态学不一，从细胞核卵圆形、胞质稀少的小细胞到细胞核圆形并有褶皱的较大细胞、胞质更为丰富的单型性分化表现等均可。免疫组化CD45可为阴性，尤其单型性分化者；但这样的病例会有CD33和CD43、以及CD68的表达，有助于明确诊断。其他可能有助于诊断的标记还有CD34、CD117、MPO、溶菌酶，但阳性表现不一。对于无骨髓或外周血受累的孤立性髓系肉瘤来说，应在福尔马林固定石蜡包埋组织中进行包括FISH和NGS在内的遗传学检测以做出全面评估。

小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学淋巴造血病变部分（三）

图6. 不成熟造血系统肿瘤。本例为51岁女性，既往有耐药性T细胞型急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤病史，此次鼻腔活检可见小细胞弥漫浸润，染色质细腻，核仁显著程度不一，胞质稀少；免疫组化检测，CD3、CD34阳性，TdT部分阳性。

小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学淋巴造血病变部分（三）

图7. 不成熟造血系统肿瘤。本例为31岁男性，既往有急性髓系白血病病史，干细胞移植后已长期缓解达4年。目前出现慢性鼻窦炎，检查发生左侧鼻腔肿物。活检可见片状分布的中等大小细胞，核仁显著情况不一；免疫组化CD33、CD34、CD117阳性，符合急性髓系白血病复发。

组织细胞病变

约10%的Rosai-Dorfman病（也称为窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病）可累及鼻腔和鼻旁窦，病变为混合型炎症细胞浸润，常伴大量浆细胞，并混有簇状体积大的组织细胞，细胞核圆形至卵圆形，核仁显著、居中，胞质丰富、淡染。免疫组化方面，组织细胞阳性表达CD68、CD163、S00，不表达CD1a和Langerin，且形态学会有特征性的吞噬现象，即小淋巴细胞和浆细胞出现在组织细胞的胞质内。不过，结外病变的时候，吞噬现象可能相对不那么明显。

小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学淋巴造血病变部分（三）图8. 发生于鼻腔鼻窦的组织细胞病变。本例为75岁女性，因鼻中隔及鼻甲肥大导致双侧鼻腔阻塞，所见为鼻中隔活检。形态学可见体积大的组织细胞呈片分布，细胞核圆形，胞质丰富、嗜酸性；组织细胞中可见吞噬现象（箭头所示），免疫组化S100阳性（未示）。部分区域可见大量多形性浆细胞浸润。

Erdheim-Chester病也曾有累及鼻窦的报道，有报道称相当一部分患者表现为上颌窦的增厚，还有研究称26%的患者会有影像学检出的鼻窦肿物。该病的组织学特点为泡沫状组织细胞增生，伴大量胞质，免疫组化CD68和CD163阳性，而S100、CD1a、Langerin阴性。约50%的病例存在BRAF V600E突变，因此免疫组化和/或分子检测BRAF V600E突变可能有助于诊断。