[导读] 编译整理：强子
B细胞肿瘤及浆细胞肿瘤
低级别B细胞淋巴增殖性病变
小B细胞淋巴瘤罕见情况下也可发生于鼻腔鼻窦，慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤等都有过相关报道。不过，累及上消化呼吸道、尤其Waldeyer环者更为常见。
该处相应肿瘤的形态学及免疫表型和其他部位者相似，具体请参阅表2。需要注意的是，流式细胞学检测到单克隆B细胞群但无明确形态学对应时，可能是样本被血液稀释（即外周血混入），此时检测到的是循环中的单克隆B细胞群、而不是真正的组织累及。此外，所有成熟B细胞淋巴瘤分子检测中可能都有克隆性IgH重排。
图2.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤，累及蝶窦和筛窦。细胞为小淋巴细胞，细胞核圆形，染色质致密，免疫组化CD20、CD5阳性，CD23阳性程度不一，cyclin D1阴性（未示）；背景中T细胞CD3阳性。
表2.低级别B细胞淋巴增生性疾病的病理特征
浆细胞肿瘤
浆细胞肿瘤常见累及上消化呼吸道及鼻腔鼻窦，最常见表现为原发的骨外/髓外浆细胞瘤。虽然髓外浆细胞瘤在所有浆细胞肿瘤中占比仅为1%至5%，但60%至80%发生于头颈部，最常见为鼻腔和鼻旁窦。髓外浆细胞瘤多见于男性，男女之比2:1；患者年龄中位数57岁。需要提及的是，进展期多发骨髓瘤也可累及髓外/骨外的部位。因此，诊断髓外浆细胞瘤应结合骨髓活检及影像学、实验室检查结果。因此，一般诊断为“浆细胞肿瘤”就可以了，准确分类需全面检查才可以做出。
髓外浆细胞瘤为浆细胞的弥漫浸润，细胞形态不一。高分化病变为小而形态单一的浆细胞、成片分布，细胞核偏位，染色质致密，核仁不明显。不过，有些浆细胞肿瘤、尤其进展期的多发性骨髓瘤，形态学也可有更显著的浆母细胞表现，细胞核更为居中，染色质空泡状，有显著核仁；也可能会出现间变性形态，即表现为大而多形、或多核。
髓外浆细胞瘤中的肿瘤性浆细胞一般会表达CD38、CD138、CD79a、MUM1，也可异常表达CD56、CD117、CD20、CD10。CD45一般为弱阳性至阴性。流式细胞学、免疫组化、或κ/λ原位杂交证实有轻链限制性，有助于明确病变为肿瘤性、且鉴别髓外浆细胞瘤和反应性多形性浆细胞增多症。重要的是，反应性浸润的时候，组织中可能表现出明显的κ或λ轻链表达偏多，但总体来看此类浸润通常仍会存在κ和λ阳性混合的浆细胞。此外，反应性浆细胞浸润一般会累及周围上皮成分、而不破坏组织结构。因此，轻链表达的模式需要注意结合形态学进行解读。
真正讲习班肿瘤与伴显著浆细胞分化的B细胞淋巴瘤（如边缘区淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤）区分可能也有难度，详见表2。同时存在具有轻链限制性的B细胞群，则倾向于小B细胞淋巴瘤；不过，不做流式细胞分析的话可能很难检出这一点。遗传学检测淋巴瘤或骨髓瘤相关易位及基因突变也有助于诊断，这些一般可在福尔马林固定-石蜡包埋组织中进行。最后需要注意的则是，伴浆母细胞形态的浆细胞肿瘤必须和浆母细胞淋巴瘤区分，二者在形态和免疫表型方面可存在重叠，详见前述表1。部分病例中可能无法做出准确鉴别，因此描述性诊断可能才是合适的，如“浆母细胞肿瘤”并备注需鉴别的病种。疑难病例中还需结合临床及影像学结果，并加做遗传学检测。
图3.伴浆细胞/浆母细胞形态的造血系统肿瘤。（A）本例为浆细胞肿瘤，69岁女性蝶窦肿物活检，形态学为片状的、小的成熟浆细胞，免疫组化CD138阳性，且有λ轻链限制性；临床检测有IgG型的λ血清M蛋白，且有骨髓受累。（B）伴浆母细胞形态的浆细胞瘤，72岁男性鼻腔肿物活检，为片状分布的CD138阳性大细胞，伴浆母细胞形态，细胞核偏位，有显著的居中核仁。原位杂交检测，EBER阴性；Ki-67中等程度阳性。本例患者有IgA型的κ血清M蛋白，但无骨髓受累。5年后患者再次发生了浆细胞瘤。（C）浆母细胞淋巴瘤。77岁男性，无免疫缺陷病史，鼻窦9cm肿物并累及颅底、眼眶、面部深处。活检为片状的EBV阳性大细胞，伴浆母细胞形态，增殖指数升高。肿瘤细胞CD138表达不一，但不表达CD20、PAX5。
图4.这两例难以做出准确分类。（左）患者为54岁男性，病史无特殊，鼻腔带蒂息肉活检，形态学为浆细胞表现不一（包括有间变性形态）的细胞、呈片分布；免疫组化CD138、CD56弥漫阳性，EBER原位杂交阳性，增殖指数中等水平。虽然EBV阳性需鉴别浆母细胞淋巴瘤，但无免疫抑制病史，形态学更像浆细胞而非浆母细胞，且增殖指数低于典型的浆母细胞淋巴瘤。（右）56岁男性，既往史无特殊，颅骨、中轴骨（及四肢骨多灶性溶骨性病变，伴双侧鼻筛窦软组织肿块，所见为鼻腔病变。临床上本例患者有IgA型的κ血清M蛋白，无骨髓受累。活检所见，主要为片状的、小而成熟的CD138阳性浆细胞，散在间变性表现。EBER原位杂交弥漫阳性，Ki-67增殖指数显著升高。临床表现最符合侵袭性髓外骨髓瘤。一个周期的骨髓瘤相关治疗后，软组织肿物及血清单克隆蛋白都完全缓解。
——未完待续——
往期回顾：
小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学--淋巴造血病变部分（一）
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