阑尾肿瘤病理新进展-腺癌篇（三）

强子华夏病理 9小时前 3 评论

[导读] 编译整理：强子

阑尾腺癌形态学鉴别

阑尾经典型黏液腺癌 VS. LAMN/HAMN

阑尾黏液腺癌的诊断，需至少有一灶真正的浸润，以鉴别低级别阑尾黏液性肿瘤（low-grade appendiceal mucinous neoplasm，LAMN）或高级别阑尾黏液性肿瘤（high-grade appendiceal mucinous neoplasm，HAMN）；后两种病变的特点是憩室样的推挤性浸润、伴宽大前缘。

识别出真正的低级别破坏性浸润可能极为困难，且可能会有观察者间的变异；形态学具体为富于细胞的促纤维增生性间质内有不规则、浸润性腺体。加之阑尾黏液腺癌可伴有LAMN、HAMN或无蒂锯齿状病变（sessile serrated lesion，SSL），因此进一步加大了准确诊断的难度。少见情况下，阑尾黏液腺癌会伴管状/管状绒毛状腺瘤、或杯状细胞腺癌（goblet cell adenocarcinoma，GCA）。

阑尾肿瘤病理新进展-腺癌篇（三）图4.阑尾低级别黏液性肿瘤，并无真正破坏性浸润。实际上该例呈憩室样、推挤性浸润，前缘宽大（A）；一般会有广泛的黏膜下纤维化（B）。

阑尾肿瘤病理新进展-腺癌篇（三）图5.阑尾黏液腺癌，具有真正的破坏性浸润，可以是局灶性（A）；具体特点则为促纤维组织增生性间质内的不规则、浸润性腺体（B）。

阑尾肿瘤病理新进展-腺癌篇（三）图6.阑尾黏液腺癌，可伴不同的前驱病变，如无蒂锯齿状病变，具体表现为拉长的、锯齿状隐窝。

阑尾肿瘤病理新进展-腺癌篇（三）图7.阑尾黏液腺癌，也可伴有管状腺瘤，但这种情况并不多见。

按照美国癌症联合委员会（AJCC）的方案，包括LAMN、HAMN、阑尾黏液腺癌在内的阑尾黏液性肿瘤（appendiceal mucinous neoplasms，AMN）都是三级分类方案。高分化（G1）肿瘤为衬覆低级别高柱状黏液上皮的肿瘤。此时可呈推挤性浸润，但并无伴促纤维组织增生反应的真正浸润。一般来说，高分化（G1）病例仍归为LAMN。中分化（G2）肿瘤则部分区域为高级别的黏液上皮构成。罕见情况下，该组肿瘤并无浸润、且被归为HAMN；但大部分病例中都会有真正的浸润而被诊断为阑尾黏液腺癌。低分化（G3）肿瘤则为高级别细胞形态、且几乎总是会有印戒细胞成分。该组肿瘤被归为低分化腺癌伴印戒细胞，在阑尾黏液腺癌中占比5-6%。如果印戒细胞占比超过50%，则建议诊断印戒细胞腺癌。

阑尾肿瘤病理新进展-腺癌篇（三）图8.阑尾肿瘤，其中印戒细胞占比>50%，归为印戒细胞腺癌（A）；印戒细胞即胞质内有丰富的黏液，将细胞核推挤至细胞周边（B）。

阑尾经典型黏液腺癌 VS. 杯状细胞腺癌

杯状细胞腺癌为杯状黏液细胞、内分泌细胞、Paneth样细胞排列呈管状或簇状构成。根据定义，杯状细胞腺癌必须有低级别成分，即管状或簇状生长肿瘤成分：低级别（G1）肿瘤，这种生长方式占比>75%，高级别（G3）的杯状细胞腺癌则50%以上范围失去这一生长方式，且有单个或片状分布的非黏液或黏液性肿瘤细胞。

诊断阑尾黏液腺癌之前，尤其伴大量印戒细胞的病例中，病理医师一定要排除杯状细胞腺癌的可能，即确定并无低级别杯状细胞腺癌成分。重要的是，杯状细胞腺癌可以自发产生（arise de novo）而并无前驱病变，因此前驱病变（管状腺瘤、管状绒毛状腺瘤、无蒂锯齿状病变）背景下的黏液癌形态应被称为经典型癌而不是高级别杯状细胞腺癌（有印戒细胞的情况下）。

阑尾肿瘤病理新进展-腺癌篇（三）图9. 低级别杯状细胞腺癌，具体为杯状黏液细胞、内分泌细胞、Paneth样细胞呈管状或簇状构成。