壶腹部及小肠的良性肿瘤和瘤样病变（四）

强子华夏病理 2024-12-30 7567 评论

[导读] 编译整理：强子

其他罕见病变或杂类病变

深在性囊性肠炎

这种情况是指小肠的黏膜下或更深层次存在囊性扩张的黏膜腺体。临床一般无症状，但也可导致梗阻或肠套叠。相关的病理机制可能涉及疝入、溃疡后的植入、黏膜微憩室、瘘管的再上皮化（如Crohn病情况下）。组织学上，最典型的特征是小肠的黏膜下或更深层次（如浆膜下）存在黏膜腺体、且可能伴囊性扩张，还可伴有含铁血黄素沉着、异物巨细胞、上皮周围有黏膜固有层。该病最重要应鉴别高分化腺癌。

肠套叠

肠套叠是一种罕见病变，是指小肠的一部分套叠入另一段较长的部分。一般来说肠套叠发生于5岁以内。肠套叠的原因可能是回盲瓣腺病毒或其他病毒感染后淋巴组织增生所致；年龄较大患者则可能与HIV感染有关、或因肠腔内脂肪瘤或平滑肌瘤脱垂形成了牵引点所致。相关并发症可能会危及生命，具体如肠壁血管受压后的缺血性坏死。

缺血

缺血累及小肠，可因为血管闭塞而导致黏膜损伤（初期），也可表现为分流导致血流减少。一般来说，其原因并非动脉粥样硬化，因为这个地方的血供是广泛交错在一起的。损伤的表现可差异非常大，具体从无明显表现、到缺血性梗死均可。此外，也可能会有溃疡、黏膜斑块、狭窄。大体上，受累黏膜一般为棕色、平坦表现。需要注意的是，可能为缺血的肠道标本取材时，应注意对血管进行识别和取材，并送检做组织学检查以确定有无炎症及血栓。

根据缺血的时间不同，小肠的组织学表现可有几种不同的情况：（1）早期表现：黏膜固有层缺血，表浅上皮坏死，但深部隐窝结构仍在；（2）较迟的表现：溃疡，伴轻度炎症，绒毛紊乱，幽门腺化生，进展为全层梗死；（3）末期表现：累及固有肌层的狭窄。缺血主要应鉴别Crohn病累及小肠，这种情况下有显著炎症细胞浸润、但无固有肌层狭窄的表现。

壶腹部及小肠的良性肿瘤和瘤样病变（四）

图5.小肠缺血不同阶段的组织学表现。（A）早期表现为局灶的表浅商品坏死，隐窝深部结构仍存在；（B）稍迟表现为溃疡伴炎症、绒毛结构紊乱。（C、D）末期表现为肠绒毛完全消失，坏死累及肠壁更深的层次。

肠壁囊样积气

这种情况是小肠的黏膜下存在含气的囊肿。婴儿患者会伴有坏死性结肠炎，且可致死。成人患者可以是特发性，也可以发生于不同临床情况下，具体如放疗、慢性肺病、药物、缺血性肠炎、梗阻、硬皮病等。一般来说，临床病程为惰性，但影像学上可类似癌。

大体表现方面，可能会有息肉状的葡萄样肿物凸起于黏膜面。这类病例手术切除标本处理过程中可出现气泡破裂声。组织学上，黏膜下有囊腔、衬覆多核巨细胞。黏膜一般有局灶隐窝炎、隐窝脓肿、肉芽肿，且也可类似脂肪瘤病。该病主要应鉴别Crohn病。

壶腹部及小肠的良性肿瘤和瘤样病变（四）

图6.肠壁囊样积气的镜下表现。这种病变是因为肠壁的黏膜下有充满气体的囊肿所致。婴儿病例可伴有坏死性结肠炎。

淋巴组织增生

淋巴组织增生此前被称为假淋巴瘤（pseudolymphoma），也称为淋巴样息肉。这一增生性病变的最常见发生部位为回肠末端，一般更多见于回盲部。该增生可导致肠套叠，且如前所述，是儿童肠套叠的中药原因。结节样亚型也称为结节状淋巴组织增生，具体为遍布肠道的淋巴结节，一般与贾第鞭毛虫感染或病毒感染有关。组织学上，在肠壁的黏膜固有层或黏膜下有淋巴滤泡、并伴生发中心。该病变主要应鉴别低级别淋巴瘤，如小淋巴细胞性淋巴瘤。

结节性十二指肠炎

结节性十二指肠炎也称为结节性十二指肠，是一种以多发红肿结节为特征、累及十二指肠近端的病理表现。组织学上一般表现为慢性炎症、胃黏膜化生；偶可见Brunner腺增生（不足10%的病例出现这一表现）。2/3的患者存在幽门螺旋杆菌感染。结节性十二指肠炎病变中，单发结节极为罕见（<1%），且此时应注意为真正肿瘤性病变，必须活检才能确定。

胃及胰腺异位

胃黏膜异位最常见于十二指肠球部，一般为偶见，表现为小的（<1cm）单发结节。罕见情况下，也可表现为较大息肉或多发结节。胃黏膜异位活检标本中表现为主细胞和壁细胞构成的、结构完好的泌酸腺。胃黏膜异位不同于胃黏膜化生，后者是消化道损伤后的修复性表现，常伴幽门螺旋杆菌感染。

胰腺化生或胰腺异位是指正常胰腺之外的部位出现胰腺组织。累及小肠的时候，一般位于十二指肠近端。这种情况可完全位于黏膜层，也可累及固有肌层。广泛的壁内胰腺异位可类似肿瘤性病变而导致外科切除，因为活检并不一定总是可以到达病变所在的部位，如固有肌层。

壶腹部及小肠的良性肿瘤和瘤样病变（四）