壶腹部及小肠的良性肿瘤和瘤样病变（一）

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[导读] 编译整理：强子

简介

小肠是人体内非常重要的器官，因为大量营养物质的分解和吸收发生于这个器官。小肠又分为十二指肠、空肠、回肠；十二指肠的降段包括了Vater壶腹，主胰管和胆管由此开口于十二指肠肠腔，因此该处有三种不同的上皮：肠上皮，胰腺导管上皮，胆管上皮。

小肠和壶腹部可以发生多种类型的病变，其中良性肿瘤及瘤样病变也是不可忽视的一部分，因为这类情况也可导致显著临床症状并可类似恶性肿瘤。具体来说，可能包括了Brunner腺病变、息肉（如腺瘤性、增生性、错构性、炎性息肉）、间质性增生、纤维化相关病变、淋巴管病变、其他罕见病种。

有鉴于此，意大利病理专家Luchini等人对PathologyOutlines网站2023年2月26日之前的数据进行了分析，对上述每一种病变提出了简单的定义，并介绍了相应病种中最重要的大体特征、镜下特点以及实用的鉴别诊断要点。目前相关文献已经发表在《Int J Surg Pathol》杂志。为帮助大家更好的了解相关知识点并应用于临床实践，我们将该文要点编译介绍如下。

间质性增生

炎性纤维性息肉

该病变为少见的、良性、息肉样黏膜下肿物，一般发生于远端胃或回肠末端。这类息肉类似真正的肿瘤，一般具有PDGFRA突变。临床可以无症状，但也可表现为梗阻性肿物、或导致肠套叠。大体上一般表现为息肉样（无蒂）的黏膜下肿物；由于肠套叠、黏膜溃疡及裂隙、加之黏膜肌层萎缩，有时可导致呈哑铃状。组织学上，表现为黏膜下的毛细血管、梭形细胞（偶见围绕着血管排列/洋葱皮痒）及炎症细胞（尤其嗜酸性粒细胞、浆细胞、肥大细胞）的显著混杂，间质为肉芽组织样。这一病种可呈透壁表现，且可具有数量不等的淋巴滤泡。需要注意的是，该病变并无非典型，核分裂缺失或罕见。

炎性息肉可有不同的组织学模式，具体如经典型、水肿型、纤维血管性、结节性、硬化型。最有帮助的免疫组化指标是CD34，梭形细胞呈强阳性。最重要的鉴别诊断有胃肠间质瘤（CD117阳性）、炎性肌纤维母细胞瘤（部分为ALK阳性）、一般见于Crohn病的炎性息肉。

炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤一般发生于儿童，但任何年龄均有可能发生。该肿瘤并无特殊临床表现。目前认为这是一种良性肿瘤，但可以复发。需要注意的是，极为罕见的情况下可出现恶性生物学行为。

大体上，炎性肌纤维母细胞瘤为单发的黏膜下无蒂息肉样肿物，或表现为宽基底的多发肿物。该肿瘤大小平均3-4cm，灰褐色至灰黄色。被覆黏膜可有溃疡。组织学上，一般局限于黏膜下，具体为胖梭形肌纤维母细胞构成、伴炎症细胞浸润，后者包括浆细胞及淋巴细胞。这类病变可细胞很少、伴黏液样间质，也可围绕肌性血管。病变中血管成分数量不等，细胞丰富区域的核分裂可高达2个/10HPF。最有助于该病变诊断的常见免疫组化标记来说，一般阳性者有vimentin、MSA、SMA，部分病例表达ALK。一般S100、desmin、c-KIT、CD34为阴性。该病变最重要应和纤维瘤病鉴别，后者可继发性累及小肠。

平滑肌瘤

小肠的平滑肌瘤为发生于黏膜肌层或固有肌层的良性平滑肌肿瘤。发生于黏膜肌的平滑肌瘤一般为偶见，平均只有1-2mm大小。非黏膜肌来源的平滑肌瘤一般也为偶见，但更大一些，实际平均大小约2-4cm，一般质实，切面白色、漩涡状。组织学上，细胞密度低，为伴肌源性分化的梭形细胞构成。需要注意的是，一般没有核分裂和坏死。免疫组化方面，该肿瘤阳性表达desmin和SMA，不表达c-KIT和CD34；这是对鉴别诊断最有帮助的，因为胃肠间质瘤为c-KIT阳性，孤立性纤维腺瘤肿瘤为CD34阳性。

脂肪瘤

小肠脂肪瘤罕见，为良性肿瘤，一般位于黏膜下层。大体为圆形、包裹性结节，典型情况下为明黄色；罕见情况下可导致溃疡或肠套叠。组织学上，该结节为成熟脂肪细胞构成；一般并没有细胞学非典型、核分裂、坏死。该肿瘤应主要鉴别脂肪瘤病，后者为成熟脂肪组织浸润肠壁、并无单个结节形成。

壶腹部及小肠的良性肿瘤和瘤样病变（一）图1. 小肠的脂肪瘤。正常小肠上皮下方，成熟脂肪组织形成圆形结节。

回盲瓣脂肪瘤病

回盲瓣的脂肪瘤病为成熟脂肪细胞在回盲瓣黏膜下层的增生，并无包裹。大体上，回盲瓣更加明显、且增厚。一般为右半结肠切除标本大体检查中偶见；但罕见情况下也可出现症状，如腹痛、阑尾炎样疼痛，便秘、出血、腹泻。组织学上，回盲瓣黏膜下层有成熟脂肪细胞呈脂肪瘤样弥漫浸润。一般会有纤维性分隔和淤血表现的血管。典型情况下，周围并无包膜，这有助于脂肪瘤病和脂肪瘤的鉴别。此外还要注意鉴别Crohn病、回盲瓣的腺瘤/腺癌。

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参考文献

[1]Luchini C; PathologyOutlines.com Review Committee; PathologyOutlines.com Contributors, Pernick N. Benign Tumors and Tumor-Like Conditions of Ampulla and Small Intestine: The PathologyOutlines.com Review. Int J Surg Pathol. Published online October 8, 2024.

doi:10.1177/10668969241283748