壶腹部及小肠的良性肿瘤和瘤样病变（二）

强子华夏病理昨天 09:35 11 评论

[导读] 编译整理：强子

Brunner腺病变

Brunner腺增生

是指正常Brunner腺的结节状增生，一般累及十二指肠中段。上方黏膜可能会伴有糜烂或十二指肠炎，且可能导致黑便或梗阻。组织学上为无细胞非典型的Brunner腺呈良性、结节状增生。该病主要应鉴别十二指肠间质性肿瘤，具体如胃肠间质瘤、平滑肌瘤；还需鉴别增生性息肉，详见后述。

壶腹部及小肠的良性肿瘤和瘤样病变（二）

图2.Brunner腺增生。（A、B）低倍镜下可见数个腺体，部分呈囊性扩张；（C、D）伴囊性扩张的增生Brunner腺高倍观。

Brunner腺错构瘤

该组病变大体可能会表现为肿物或十二指肠内侧面凹凸不平，也可表现为十二指肠黏膜下的带蒂肿物。组织学上，Brunner腺错构瘤为脂肪组织、增生的Brunner腺、衬覆纤毛细胞的扩张导管构成。这一病种主要应鉴别十二指肠间质性肿瘤。

纤维化相关病变

特发性腹膜后纤维化

特发性腹膜后纤维化为罕见的纤维-炎性病变。该病发生于腹主动脉及髂动脉周围，并播散入相邻的腹膜后，常导致输尿管梗阻和肾功能衰竭。该病一般男性多见，且可能伴有淋巴瘤和累及其他部位的纤维-炎性病变。

该病变属于IgG4相关病变谱系的一部分，一般发生于伴其他自身免疫性疾病的患者。组织学上，广泛散在生发中心和浆细胞，背景为致密纤维化。常见嗜酸性粒细胞浸润及闭塞性静脉炎，这也说明特发性腹膜后纤维化属于IgG4相关病变。

反应性结节性纤维假瘤

这一病种最初报道于2003年，当时报道了5例，有4例为男性，患者年龄平均56岁。临床上可表现为梗阻，但一般为良性经过。大体上，该肿瘤为质实、灰白灰褐色结节，单发或多发均可，大小平均约5cm。组织学上，细胞密度低至中等，具体为杂乱排列、或相互交织的梭形纤维母细胞。增生病灶的周围常有浸润性表现；间质丰富，并有线状、瘢痕样、或玻璃样变的胶原。周边也有部分淋巴细胞簇。该病主要应鉴别纤维瘤病。就免疫组化来说，该病一般阳性表达vimentin、c-KIT或MSA/SMA（50%以上的患者）；不表达CD34、ALK、β-catenin、S100。

腹膜后纤维化/硬化性肠系膜炎

这是一种发生于腹膜脏层从而包裹小肠的纤维-炎性病变。腹茧症（abdominal cocoon）为硬化性包裹性腹膜炎的特发形式，会因为纤维胶原性膜包裹小肠而导致肠梗阻。影像学上可以可靠的做出腹茧症的诊断，尤其CT。手术切开并分离厚厚的包膜、解除小肠的梗阻，绝大多数患者可以完全缓解。

硬化性肠系膜炎为累及肠系膜的罕见纤维-炎性病变。这一病种一般有广泛脂肪坏死。需要注意的是，硬化性肠系膜炎可以是IgG4相关病变在肠系膜的表现，腹膜后及肠系膜脂肪组织可同时有受累。IgG4相关硬化性肠系膜炎并无广泛脂肪坏死，其特征反而是纤维化、闭塞性静脉炎、显著淋巴浆细胞浸润并富于IgG4阳性的浆细胞。

淋巴管病变

淋巴管扩张

淋巴管扩张也称为Waldmann病，是以小肠乳糜管扩张为特征的病变，可以是原发性、也可以是继发性。原发的小肠淋巴管扩张更多见于儿童，但为罕见情况；也可见于年轻人，且一般伴有吸收不良。继发性淋巴管扩张一般见于成人，且可以伴有多种梗阻、狭窄症状，不过这种情况下首先要注意排除有其他恶性病变。目前为止，原发性小肠淋巴管扩张的病因还不清楚，但FOXC2（MFH1）基因突变或PIK3R1基因缺失可导致淋巴管扩张、淋巴芽发育受阻及成熟缺陷。

淋巴管扩张的典型症状为双侧或单侧下肢水肿、间歇性腹泻，并有体腔积液蓄积而导致胸水、腹水、淋巴水肿。实验室检查，由于蛋白缺失而一般表现为低蛋白血症、白蛋白低、丙种球蛋白低。大体表现方面，肠黏膜表面呈灰白颗粒状；也可能会有息肉样病变。组织学上，黏膜及黏膜下有中等程度扩张至显著扩张的淋巴管，伴正常表型的多克隆浆细胞。小肠淋巴水肿也可在数个或多个绒毛中出现水肿。需要注意的是，原发和继发的淋巴水肿之间无形态学差异。免疫组化方面，淋巴管阳性表达D2-40（podoplanin），不表达CD34。该病变应主要鉴别淋巴管瘤，后者一般表现为围绕淋巴管、并有平滑肌的独立病变。

淋巴管瘤

淋巴管瘤为淋巴管非包裹性的良性增生，也可发生于小肠。该病变最常见于儿童，一般为其他原因检查中偶见。罕见情况下可导致出现症状。该肿瘤最常见表现为散发、单一病灶，但罕见情况下也可为弥漫性。预后极好，但切除不完全的情况下也可局部复发。

大体表现方面，该肿瘤一般境界清楚、息肉状、或带蒂肿物，大小平均3cm。较小的病变一般更为表浅，而较大的病变则可累及较深部位，且可以有钙化。组织学上，淋巴管瘤的特征为扩张、相互交织的薄壁管腔，衬覆单层扁平内皮细胞。周围可有淋巴细胞簇。管腔内有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、蛋白性物质。较大病变中，管壁可有平滑肌，这一点有助于和淋巴管扩张鉴别，后者一般并无平滑肌。衬覆的内皮细胞并无细胞核非典型，也无多形性。淋巴管瘤需注意鉴别淋巴管扩张、Kaposi肉瘤（HHV8阳性）、血管瘤、血管肉瘤。内皮细胞表达D2-40（podoplanin）。

——未完待续——

往期回顾：

壶腹部及小肠的良性肿瘤和瘤样病变（一）