[导读] 编译整理：强子
病种简析
多形性腺瘤
肺原发的多形性腺瘤可表现为支气管内、或外周型肿物，患者年龄8岁至74岁不等。与涎腺多形性腺瘤一样，发生于肺部的多形性腺瘤也是上皮、肌上皮、软骨黏液样成分构成。可见鳞状化生。肺部多形性腺瘤中可见CTNNB1::PLAG1重排，这与头颈部多形性腺瘤中最常见遗传学改变是PLAG1重排是一致的。对于头颈部病变来说，用于多形性腺瘤和其他涎腺肿瘤鉴别时，PLAG1免疫组化的敏感性为96%，特异性为74%。文献中也有一例肺部多形性腺瘤免疫组化表达PLAG1的报道。
图7.多形性腺瘤。（A）肿物界清，部分位于支气管内（可见软骨及呼吸道上皮）、部分位于肺实质内；（B）该肿物有包膜，无浸润性生长；（C、D）组织学为大小不一的腺体结构构成，有些可见双层结构，内侧为圆形细胞、外侧为拉长的细胞；这些腺体位于形态温和的间质内。（E）管腔细胞表达CK7，而外侧肌上皮细胞弱阳性表达CK7、阳性表达p63（F）。
尽管多形性腺瘤为良性，但发生于肺部者不一定就是原发，文献中已有80多例头颈部良性多形性腺瘤“转移”至其他部位的报道，具体包括肺部、骨、头颈部、淋巴结、肝脏。这种现象的病理机制还不完全清楚，但可能是手术中肿瘤破裂所致。确诊至出现转移的时间间隔平均为14.9年，因此考虑这种情况的时候，即使很长时间的病史也是要注意的。
文献中也有几例肺原发发生于多形性腺瘤的癌（carcinoma ex-pleomorphic adenoma）的报道；有些是根据其形态学混杂而诊断，有些则是因背景中存在多形性腺瘤而诊断。一组5例的研究中，所有病例均有恶性肌上皮增生、并伴导管样结构形成和软骨黏液样间质。不过，无软骨黏液样间质、或无残留多形性腺瘤的情况下，发生于多形性腺瘤的癌与从头发生的癌鉴别起来很有难度。头颈部发生于多形性腺瘤的癌最常见形态为涎腺导管癌、肌上皮癌、非特指类型的腺癌，但肺部发生于多形性腺瘤的癌不同形态所占比例还不清楚。对于头颈部发生于多形性腺瘤的来来说，PLAG1用于诊断的敏感性（60%）要低于良性多形性腺瘤的敏感性（96%）。
3例肺部发生于多形性腺瘤的癌病例中，2例分别在确诊22个月、54个月后死于该病，1例确诊20个月后仍健在。
多形性腺癌
文献中有4例肺部原发、1例气管原发多形性腺癌的报道，患者年龄53-66岁。该组肿瘤形态学与头颈部典型的多形性腺癌相似，瘤细胞形态均一，胞质稀少，呈浸润性生长，尤其容易出现神经周围靶环状浸润；结构多样，也会有漩涡状结构。4例的细胞形态为低级别，1例细胞非典型和核分裂活性更高。
发生于头颈部的多形性腺癌，一般表达CK7和S100，也常见p63阳性，CD117偶见阳性，p40一般为阴性。原发于肺或胸膜的多形性腺癌CK阳性，p63和CD117多为散在阳性，3例检测了S100的病例有2例阴性；所有检测了TTF-1的三个病例均为阴性。
由于多形性腺癌的细胞核特征温和，因此可能会类似多形性腺瘤，但浸润性生长、无明确的上皮和肌上皮可以鉴别二者；无明确上皮和肌上皮的特征也可以鉴别腺样囊性癌；此外，多形性腺癌中的细胞核形态更为均一、EMA的表达更为弥漫，且S100的阳性程度更高。
肺部原发多形性腺癌中，2例有淋巴结转移；气管原发的患者则有支气管转移，但这些患者都没有长期随访数据。头颈部多形性腺癌一般预后极好。
乳头状涎腺瘤
乳头状涎腺瘤（sialadenoma papilliferum）是良性病变，其形态学类似皮肤的乳头状汗管囊腺瘤。文献中至少有11例肺部原发的报道，患者年龄52-75岁不等，位于主支气管或叶支气管。
乳头状涎腺瘤为外生性表现，具体外侧为乳头状、复层鳞状上皮，内侧基底为连续的非纤毛型腺上皮成分。一般管腔内会有嗜酸性物质及管腔内凸起。头颈部乳头状涎腺瘤分为经典型和嗜酸性，肺部病例最常见形态为经典型。BRAF突变是头颈部经典型乳头状涎腺瘤的特征，肺部病例中检出几率为40%。
乳头状涎腺瘤要注意鉴别鳞状上皮和腺上皮混合的乳头状瘤，后者也可有BRAF V600E突变；但乳头状涎腺瘤中的导管成分并无纤毛细胞，且SOX10阳性。远端型支气管腺瘤/纤毛黏液结节型乳头状肿瘤（ciliated muconodular papillary tumour,CMPT）也可有BRAF V600E突变、无纤毛细胞、且可有鳞状化生，但管腔侧表达TTF-1、发生于外周。
头颈部原发的乳头状涎腺瘤可能会有恶性转化，但文献中报道的肺部病例切除后还没有复发的报道。
——未完待续——
往期回顾：
病理腺中腺之肺原发涎腺型肿瘤（一）
病理腺中腺之肺原发涎腺型肿瘤（二）
病理腺中腺之肺原发涎腺型肿瘤（三）
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