[导读] 编译整理：强子
病理界有句“语录”：常见的常诊断，少见的少诊断；其含义是某些少见肿瘤的诊断难度较大。这当然是由于日常工作中病例数少而我们并不熟悉所致。阅读相关文献，是解决这类问题的好办法。本期我们编译介绍美国梅奥医学中心病理专家Naso（目前工作于加拿大温哥华中央医院）和Roden在《Histopathology》杂志发表的肺部原发涎腺型肿瘤相关综述，希望对大家有所帮助。
简介
肺原发涎腺型肿瘤为罕见肿瘤，其来源为大气道的黏膜下浆黏液性腺体；因此该组肿瘤大部分位于肺部中央，临床可能会导致大气道阻塞并导致肺部梗阻后改变。相应的，临床症状表现为气喘、咳嗽、发热、咯血、反复感染。部分患者的这类肿瘤为偶见。
肺部涎腺型肿瘤需与肺部其他类型的原发癌鉴别，因为该组肿瘤一般发生于年龄较轻者，且生物学行为更加惰性。有文献指出，最常见的肺部涎腺型肿瘤10年总生存率为63%，而非小细胞肺癌的4年总生存率仅29%。
肺部涎腺型肿瘤的分期方案与其他肺部原发肿瘤相似，参照的是第八版AJCC/UICC的TNM分期。不过其治疗与非小细胞肺癌不同。从诊断来说，还要注意排除其他部位（如乳腺、尤其头颈部涎腺）来源的转移性病变。
从病理角度来说，肺部涎腺型肿瘤既有良性、也有恶性。肺部涎腺型癌中最常见的有：黏液表皮样癌，腺样囊性癌，上皮-肌上皮癌；其他病种还有玻璃样变的透明细胞癌、腺泡细胞癌、分泌性癌、涎腺导管癌、导管内癌、多形性腺癌。肺部的良性涎腺型肿瘤则有肌上皮瘤、多形性腺瘤、乳头状涎腺瘤（sialadenoma papilliferum）。
总体来说，肺部涎腺型肿瘤恶性者要比良性者更常见，这与涎腺中良性肿瘤为主是不同的。不过，肺部涎腺型恶性肿瘤总体还是罕见的，在成人仅占肺原发恶性肿瘤的0.5%以下。儿童的肺部原发涎腺型肿瘤更是罕见，有纳入204例儿童肺部肿瘤的研究中，仅发现1例肺原发的黏液表皮样癌。
肺部原发涎腺型肿瘤鉴别诊断
肺部原发涎腺型肿瘤的免疫组化、分子特征详见表1、表2，由此可见这组肿瘤与涎腺相应肿瘤非常相似。不过，发生于肺部的涎腺型肿瘤鉴别诊断与涎腺肿瘤有所不同。一般来说，TTF-1免疫组化会有助于鉴别：该标记在涎腺型肿瘤表达的情况极为少见，文献中仅有个别原发和转移的腺样囊性癌、个别上皮肌上皮癌、两例多形性腺瘤、1例黏液表皮样癌表达TTF-1的报道，部分病例还是SPT24和8G7G3/1克隆。免疫组化p40无法有效的鉴别鳞癌、腺癌和涎腺型肿瘤，因为这一指标在部分涎腺型肿瘤至少为局灶着色，如黏液表皮样癌、玻璃样变的透明细胞癌。不过，p40或p63在基底层的阳性而呈现出的双相型特征，更多的提示为涎腺型肿瘤而不是原发的鳞状细胞癌或腺癌。
肺部原发涎腺型肿瘤的鉴别诊断中，尤其重要的是排除涎腺和其他部位来源的转移，具体包括腮腺、头颈部小涎腺、乳腺、浦发、胸腺。这一鉴别主要依靠临床和影像学。
表1.肺部涎腺型癌的免疫组化特征
备注：
a：阳性部分主要在肌上皮成分；
b：阳性部分主要在上皮成分。
表2.肺部涎腺型肿瘤的基因重排及基因融合
——未完待续——
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参考文献
[1]Naso JR, Roden AC. Recent developments in the pathology of primary pulmonary salivary gland-type tumours. Histopathology. 2023;10.1111/his.15039.
doi:10.1111/his.15039
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