当头颈部小活检遇到骨和软组织肿瘤（四）

强子华夏病理 2023-10-26 6261 评论

[导读] 编译整理：强子

软组织之脂肪源性病变

梭形细胞脂肪瘤、多形性脂肪瘤

梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤属于病变形态学谱系的两个极端，发生于头颈部时表现为中年男性、后颈部皮下组织的肿物。临床也可见于头部和面部，后者可能并无真正的筋膜受累而是骨骼肌受累。

梭形细胞脂肪瘤和多形性脂肪瘤为境界清楚的皮下肿物，具体为比例显著不一的绳索状胶原、形态温和的束状梭形细胞、成熟脂肪细胞构成。梭形的瘤细胞在形态学上并无特异性，但细胞核两端钝，胞质量少、嗜酸性，有时在“少脂肪”和“无脂肪”亚型中会非常显著。黏液样间质是该组肿瘤的另一个特征，花环状巨细胞也是如此，因为后者所以才有多形性的名称，其实这是一个误会。

当头颈部小活检遇到骨和软组织肿瘤（四）

图16.梭形细胞型/多形性脂肪瘤。该组肿瘤为形态温和的梭形细胞（及花环样的“多形性”巨细胞，未示）、混有比例不一的绳索状胶原和成熟脂肪组织。

软组织之外周神经鞘病变

外周神经鞘的肿瘤大部分为良性，临床上可以是系统性、也可以是散发性。明确综合征（如神经纤维瘤病1型、2型）的情况下，分别会有多灶性的神经纤维瘤和听神经的施万细胞瘤，因此结合相关临床表现可以作出明确鉴别。

施万细胞瘤和神经束膜瘤主要分别为肿瘤性的施万细胞、神经束膜细胞构成，而神经纤维瘤则为肿瘤性施万细胞（S100+、SOX10+），其中有陷入的其他谱系细胞，导致其免疫表型为混杂表现，即神经束膜细胞表达（EMA+、GLUT+）、轴突（NF+）、纤维母细胞（CD34+）。

需要注意的是，任何神经鞘的肿瘤都可以出现退行性改变，即表现为细胞核怪异、增大、多核、污浊，无其他非典型特征的情况下，仅此不能提示恶性转化。

神经纤维瘤

头颈部的神经纤维瘤发生于中年女性的皮肤和口腔，约50%为神经纤维瘤病1型。组织学上最常见为弥漫亚型，即无包裹的病变，细胞形态温和、核分裂不活跃，细胞核波浪状至卵圆形，胞质淡染、嗜酸性。病变中穿插的不规则胶原束、数量不等的黏液样背景，导致整体呈细胞稀疏、杂乱表现。核分裂极为罕见。

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图17.神经纤维瘤。形态温和的神经细胞，细胞核呈波浪状，背景为疏松排列的“胡萝卜丝样”胶原束。

神经束膜瘤

神经束膜瘤发生于头颈部时，表现为中年人口腔或颌骨的散发透光性肿物，罕见情况下为膨胀性表现。形态学与其他部位者类似，如无包膜、但界清，为形态温和、细长的神经束膜细胞在血管周围呈漩涡状增生，背景为纤维胶原性至黏液样间质。

当头颈部小活检遇到骨和软组织肿瘤（四）

图18.神经束膜瘤。形态温和的纺锤形细胞，胞质淡染、嗜酸性，在血管周围呈漩涡状表现。

脑膜上皮型脑膜瘤也会表现为卵圆形细胞呈漩涡状、合体状排列，虽然该肿瘤为神经源性EMA阳性中枢神经系统恶性肿瘤，发生于颅底和头颈部的颅外部位，但有时候鉴别可能较为困难。

施万细胞瘤

非前庭部位的颅面部施万细胞瘤为软组织的散发性肿物，即与神经纤维瘤病2型无关；但也可见于咽旁间隙和骨旁、骨内。形态学方面，施万细胞瘤表现为拉长、波浪状的细胞构成富于细胞区，部分区域细胞核呈栅栏状，且细胞间有纤维性间质；同时混有具有纤细细胞凸起连接细胞构成的细胞稀疏区，并有玻璃样变的血管结构，形态学类似神经纤维瘤。可能会有无非典型的核分裂。需要注意的是，发生于鼻腔、鼻旁窦、喉部的施万细胞瘤与经典型施万细胞瘤不同，一般是无包膜的。

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