[导读] 编译整理：强子
神经内分泌肿瘤
女性生殖道神经内分泌肿瘤章节是新的，且协调了各系统的术语。这些命名并未扩展到卵巢类癌，因为它们属于生殖细胞来源，是单胚层畸胎瘤的亚型。生殖道其他部位的神经内分泌肿瘤与其他器官中一样，是体细胞来源，一般源自神经外胚层或上皮细胞。该组肿瘤分为神经内分泌瘤（NET，即2014年版本中的低级别神经内分泌肿瘤）、神经内分泌癌（NEC），反应了该组肿瘤在发生方面属于生物学上互不相干的通路。
NET组织学为形态单一的细胞，呈巢状、梁状或腺样生长，至少有一项神经内分泌标记阳性。该肿瘤根据器官特异性参数（核分裂计数、增殖指数、坏死）的预后分级属于1级或2级。不过，这类肿瘤在女性生殖道极为罕见，限制了其可靠判断阈值的确定，目前提出核分裂计数5/10HPF为2级的判断上限。一般来说，1级肿瘤中无坏死。
NEC无需分级，因为根据定义就是高级别。目前认为有两种类型，分别为小细胞型和大细胞型，且可能共存于同一肿瘤内的不同区域。这一分类就取代了此前的“卵巢肺型小细胞癌”。这两种类型免疫组化p16均可为团块状阳性，而与HPV状态无关，但宫颈肿瘤多为HPV所致。重要的是，组织形态学不支持而神经内分泌标记阳性，并不能将其归为NEC。NEC偶见混有非NEC成分，后者多为腺癌。
淋巴造血系统增生及肿瘤
第五版世界卫生组织著作中将女性生殖道造血系统肿瘤列为单独一章，以更集中的对这类病种进行讲述。女性生殖道内主要的淋巴造血系统增生有旺炽性反应性淋巴组织增生、多种淋巴瘤、髓系肉瘤。反应性淋巴组织增生是该组病变中见于女性生殖道内的唯一良性病种，但可类似淋巴瘤；一般位于宫颈内，其原因为感染（如HPV、EBV、HIV或沙眼衣原体）、手术、宫腔内器械置入。淋巴瘤则可分为原发于女性生殖道者、继发于系统性病变者。原发淋巴瘤有多种类型，最常见为B细胞非霍奇金淋巴瘤，如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、结外边缘带淋巴瘤。所有淋巴瘤都应根据形态学、免疫组化及分子特征进行分类。滤泡性淋巴瘤约占女性生殖道淋巴瘤的10%-20%，原发与继发均可，一般发生于成人。Burkitt淋巴瘤可见于女性生殖道的任何部位，但最常见受累为卵巢。地方性Burkitt淋巴瘤一般发生于年轻儿童，而青少年和成人的Burkitt淋巴瘤为散发性。女性生殖道的原发边缘带淋巴瘤非常罕见，且最常见于子宫内膜，但也可见于卵巢、宫颈、阴道和外阴。最后，髓系肉瘤（髓母细胞构成的、有肿物形成的肿瘤）应根据急性髓系白血病的细胞遗传学和分子特征进行分类。
黑素性病变
黑素性病变在外阴色素性病变中的占比为10%至12%，且可能造成诊断困难。先天性痣因很可能出现结构非典型、且在交界部位表现为大、不规则、融合性巢状而可让人担心，即生殖道型非典型黑素细胞痣（atypical melanocytic nevus of the genital type）。不过，总体对称、有真皮黑素细胞减少的成熟现象、无显著细胞学非典型，可以确定该病变为良性。这类病变常见BRAF V600E突变，且完整切除可治愈。
发育不良型黑素细胞痣最常见于大阴唇，且出现某些特征，如巢状、超出真皮部分的雀斑样交界成分（垫肩现象）、程度不等的细胞学非典型、炎症细胞浸润。这类病变常与生殖道型非典型黑素细胞痣具有显著重叠，且可有BRAF突变或NRAS突变。有些作者建议对伴重度非典型的发育不良痣进行保守性切除。
女性生殖道的黏膜黑色素瘤罕见，且组织形态学特征及免疫组化特征与其他部位的黑色素瘤相似。尽管有部分病例具有BRAF突变和KIT突变，且可以进行靶向治疗，但女性生殖道黑色素瘤中这类突变的发生率要低于皮肤黑色素瘤，因为并无紫外线相关。女性生殖道黑色素瘤的分期与皮肤黑色素瘤类似，但生存预后要比皮肤相应肿瘤的预后更差。
外阴、阴道和宫颈黏膜可见多种先天性及获得性黑素细胞痣，且组织病理学特点与其他部位皮肤的病变相似。
转移至女性生殖道的病变
转移至女性生殖道的病变并不常见，最常见受累部位为阴道，一般是宫颈或子宫内膜原发病变的转移。乳腺和胃肠道肿瘤占据了非妇科转移病例的大部分。
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往期回顾：
女性生殖道肿瘤WHO知识点更新-干货版（一）
女性生殖道肿瘤WHO知识点更新-干货版（二）
女性生殖道肿瘤WHO知识点更新-干货版（三）
女性生殖道肿瘤WHO知识点更新-干货版（四）
女性生殖道肿瘤WHO知识点更新-干货版（五）
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