[导读] 编译整理：强子
卵巢非上皮性肿瘤
除后述个别例外外，第四版和第五版在卵巢生殖细胞肿瘤、生殖细胞-性索间质肿瘤、间皮肿瘤、其他杂类病变、肿瘤样病变方面没有明显改变。这两版之间间隔时间里，研究最多的是性索间质肿瘤，且部分肿瘤中的分子机制有了持续的快速更新，有些可能已用于诊断，但对具体病种的定义和分类基础没有影响或影响很小；当然，第五版也反应了这些改变。
表3. 卵巢性索间质肿瘤中大部分情况下已明确的分子改变
两性母细胞瘤再次成为新的肿瘤类型：放在混合型性索间质肿瘤条目下。第四版中是将两性母细胞瘤取消了的，这是和第三版之间的明显不同，且将两性母细胞瘤定义为“由高分化Sertoli细胞和粒层细胞成分混杂构成、且第二种细胞类型至少占病变的10%”。第五版中，两性母细胞瘤定义为“伴女性及男性分化两种成分的性索间质肿瘤”，未提出每种成分的比例要求。形态学上表现为女性分化成分（成人型或幼年性粒层细胞瘤）及男性分化成分（Sertoli细胞瘤或Sertoli-Leydig细胞瘤），大部分病例中二者是至少部分区域相互分开的。最常见的联合方式是以Sertoli-Leydig细胞瘤为主、混有少量幼年性粒层细胞肿瘤，且有证据表明这种混合的肿瘤其实是Sertoli-Leydig细胞瘤的亚型。一项两性母细胞瘤分子研究中，部分病例的两种成分均可见DICER1热点突变，所有病例均无FOXL2突变，即使形态学存在成人型粒层细胞瘤成分也是如此。两性母细胞瘤应鉴别“非特殊类型的性索间质肿瘤”，后者是指无前述肿瘤类型的明确特征，且一般DICER1和FOXL2为野生型。
卵巢原发平滑肌肿瘤被作为一种肿瘤类型而引入：卵巢平滑肌肿瘤可表现为子宫平滑肌肿瘤中的所有组织学亚型。该肿瘤被认为是发生于卵巢间质、子宫内膜异位症、血管壁、畸胎瘤的平滑肌化生。
子宫内膜异位症及腹膜、输卵管、阔韧带肿瘤
子宫内膜异位症方面，用一章简单描述了该病的不同表现及发生于子宫内膜异位症中、类似肿瘤的一些病变。腹膜肿瘤及阔韧带肿瘤章节也仅有少许改动。如其他文献所述，“高分化乳头状间皮瘤”被“高分化乳头状间皮肿瘤”取代，因为其行为是良性的。高分化乳头状间皮肿瘤具有TRAF7突变。腹膜假黏液瘤被认为是转移性肿瘤，大部分源自阑尾。
妊娠滋养细胞疾病
本章有一个重要改变，但对于美国的普通病理医师来说可能很难转化为日常工作中的改变：部分性水泡状胎块明确诊断的关键诊断标准是分子检测证实为双雄单雌三倍体（diandric triploidy）；此前的版本中，这一诊断是一定形态学背景下、多种方法证实为三倍体即可。其他改变还有胎盘内绒毛膜癌的范畴扩展到了包括发生自水泡状胎块妊娠中的水泡状胎块内的绒毛膜癌（intramolar choriocarcinoma），但未提及确切诊断标准。
对早期（完全性）水泡状胎块中的滋养细胞增生做了介绍：尽管并未确定为独特形态学病种，但该类病变值得关注的是很可能在病理医师的显微镜下漏过。取材自早期（完全性）水泡状胎块的标本、或伴出血者，可仅为伴非典型和核分裂的实性种植部位滋养细胞增生，可能会误判为非绒毛状滋养细胞肿瘤。无肿物，且有近期妊娠，可从临床上将这类病变与实性的滋养细胞肿瘤区分开。基因分型对于这类病变的准确分类很有意义，因为其治疗是按照绒毛状滋养细胞病变的治疗方案进行，而不是按照真正的实性滋养细胞肿瘤治疗方案。
混合性滋养细胞肿瘤、非典型胎盘部位结节确定为具体肿瘤类型：罕见的混合性滋养细胞肿瘤为三种非绒毛状滋养细胞肿瘤不同程度的混合：胎盘滋养部位肿瘤、上皮样滋养细胞肿瘤、绒毛膜癌；最常见为上皮样滋养细胞肿瘤和绒毛膜癌的混合。相关病例太少，所以很难准确预测其生物学行为，但有绒毛膜癌者更常见有转移性病变。第二种新确定的病种是非典型胎盘部位结节，定义为特征“介于典型胎盘部位结节和上皮样滋养细胞肿瘤之间”的病变。尽管其诊断标准还没有完全确定，但有人提出了鉴别该病种和更为典型胎盘部位结节的相关标准：体积较大（5-10mm）、细胞学非典型的程度更高、细胞丰富、核分裂、Ki-67增殖指数＞5%。
——未完待续——
往期回顾：
女性生殖道肿瘤WHO知识点更新-干货版（一）
女性生殖道肿瘤WHO知识点更新-干货版（二）
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