含有巨细胞的骨病变（七）朗格汉斯细胞组织细胞增生症

强子华夏病理 2018-09-11 1959 评论

整理作者：强子

含有巨细胞的骨病变（一）概述

含有巨细胞的骨病变（二）骨巨细胞瘤

含有巨细胞的骨病变（三）软骨母细胞瘤

含有巨细胞的骨病变（四）动脉瘤样骨囊肿

含有巨细胞的骨病变（五、六）软骨黏液样纤维瘤

含有巨细胞的骨病变（末）

（七）朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症包括了一组病变，其共同点是存在包括朗格汉斯细胞在内的多种形态、混合性炎症细胞浸润。朗格汉斯细胞是存在于皮肤、淋巴结及其他组织的抗原呈递细胞，而朗格汉斯细胞组织细胞增生症主要见于10岁以下患者，很少出现于30岁以后。一般为孤立性病变（即嗜酸性肉芽肿），也可表现为多发性。病变可发生于任何部位的骨骼，但最多见为颅骨、下颌骨、肋骨、椎体、长骨近端。

影像学检查，朗格汉斯细胞组织细胞增生症主要位于干骺端或骨干处，且影像学特点较宽泛。病变位于骨髓内，境界清楚，呈圆形或卵圆形溶骨性病变；周边可有轻微硬化。病变可生长至较大，因此导致骨皮质断裂及软组织受累。骨膜反应可有可无。部分病例中病变境界欠清，骨质破坏呈虫蚀状并出现显著骨膜反应，这种情况最多见于年轻儿童，且可类似其他良性或恶性病变（前者如骨髓炎，后者如Ewing肉瘤）。脊柱病变则主要见于椎体，可导致椎体受压、变扁平。

病变大体一般境界清楚，切面灰红色，含有黄色斑点。组织学上表现为多种炎症细胞混杂，如朗格汉斯细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞等，散在巨细胞。朗格汉斯细胞数量不一，可散在、也可较多，形态为较大的卵圆形，胞质丰富，细胞核分叶状，可见纵行核沟。染色质可散在，也可沿核膜浓集。嗜酸性粒细胞可数量众多，偶见形成嗜酸性脓肿。超微结构上，朗格汉斯细胞胞质内可见网球拍样包涵体，即Birbeck颗粒。免疫组化朗格汉斯细胞表达LCA、CD68、HLA-DR、S100、CD1a、Langerin。约50-65%的病例具有BRAF V600E突变。

含有巨细胞的骨病变（七）朗格汉斯细胞组织细胞增生症