整理作者：强子
含有巨细胞的骨病变 （一）概述
含有巨细胞的骨病变 （二）骨巨细胞瘤
含有巨细胞的骨病变 （三）软骨母细胞瘤
含有巨细胞的骨病变 （五、六）软骨黏液样纤维瘤
含有巨细胞的骨病变 （七）朗格汉斯细胞组织细胞增生症
含有巨细胞的骨病变（末）
（四）动脉瘤样骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿是一种少见的良性、多囊性病变，但生长迅速、局灶呈破坏性生长，其主要特点是存在大量充满血液的腔隙。该病可以是骨的原发性病变（原发动脉瘤样骨囊肿），也可能与已有骨病变相关（继发动脉瘤样骨囊肿）。原发动脉瘤样骨囊肿约占骨原发肿瘤的2.5%，可发生于任何年龄，但大部分为5-20岁。该病变可发生于任何部位的骨，但最多见为股骨近端及远端、胫骨近端、肱骨近端及腰椎、颈椎。患者大多有持续时间不等的病变区疼痛及肿胀。
影像学上病变表现为溶骨性，常为多房，受累骨骼呈偏心性膨胀。长骨的动脉瘤样骨囊肿常位于干骺端的中央。发生于髓内者一般境界清楚。如出现破裂，则会凸向周围软组织，且周围有反应性新生骨包裹。发生于脊柱时一般累及后方结构。CT及MRI对于确定病变的多囊性以及囊内的液体很有帮助。
图1. 动脉瘤样骨囊肿X线平片表现，腓骨远端干骺端可见一境界清楚、膨胀性、溶骨性病变。
图2. 动脉瘤样骨囊肿MRI表现，图1病例，MRI中可见特征性液-液平面。
大体一般为棕红色多囊性结构，内容血液或棕色液体。组织学上动脉瘤样骨囊肿为多个充满血液的囊腔，各囊腔之间为富于细胞的纤维组织分割，囊壁内衬破骨细胞样巨细胞及巨噬细胞，部分巨细胞内可见含铁血黄素。纤维性间隔中可见局灶出现、黏液样变性或纤细的骨小梁、骨样组织。可见核分裂，但无明显多形性。
实性动脉瘤样骨囊肿则主要为细胞性纤维组织，其内可见大量巨噬细胞、破骨细胞样巨细胞，局灶为（良性）骨样组织及编织骨形成。梭形的纤维母细胞中可见核分裂，但无病理性核分裂。自中心向周围，骨组织逐渐成熟。实性病灶中一般可见典型囊性表现的小灶性区域。
图3. 动脉瘤样骨囊肿组织学表现，囊壁含巨噬细胞，散在破骨细胞。
70%的原发性动脉瘤样骨囊肿具有遗传学的异常，及染色体17p13中具有USP6基因的重排，但继发性动脉瘤样骨囊肿无此异常。不过，由于动脉瘤样骨囊肿中相关细胞成分的比例不一，可自8-82%不等，因此有时很难检出UPS6的重排。
原发性动脉瘤样骨囊肿一般刮除并植骨治疗，其复发率较高，且大部分会在治疗后2年内出现复发。复发病例主要为20岁以下患者。该病也可用单克隆抗体类药物狄诺塞麦（denosumab，商品名Xgeva）治疗，但仅少数病例有效。
需要注意的是，手、脚等处的短骨还有一种富含巨细胞的良性病变，遗传学研究表明具有UPS6的重排，这表明这类病变也是真正的动脉瘤样骨囊肿。相关报道中患者年龄范围较广，但主要发生于儿童、青少年及年轻成人。一般发生于指骨或趾骨，但也可出现于掌骨或跖骨，罕见情况下可出现于腕骨和跗骨。影像学上病变呈膨胀性、低密度病变，可占据受累骨骼的全长。组织学类似实性动脉瘤样骨囊肿，且有多量散在的巨细胞，背景为显著纤维化的间质。间质中可见反应性骨样组织及新生骨，也可见新鲜出血或陈旧性出血表现。类似病变需与骨巨细胞瘤、甲状旁腺功能亢进、腱鞘中含有大量巨细胞的病变侵蚀骨组织等进行鉴别。一般刮除并植骨可治愈，复发并不多见。
参考文献：
Orosz Z.Giant Cell-Containing Tumors of Bone[J].Surgical pathology clinics,2017,10(3):553-573.
DOI:10.1016/j.path.2017.04.004
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