含有巨细胞的骨病变（二）骨巨细胞瘤

强子华夏病理 2018-09-06 4423 评论

整理作者：强子

含有巨细胞的骨病变（一）概述

含有巨细胞的骨病变（三）软骨母细胞瘤

含有巨细胞的骨病变（四）动脉瘤样骨囊肿

含有巨细胞的骨病变（五、六）软骨黏液样纤维瘤

含有巨细胞的骨病变（七）朗格汉斯细胞组织细胞增生症

含有巨细胞的骨病变（末）

（二）骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤是长骨骨骺处常见的原发肿瘤，约占原发骨肿瘤的5%。一般表现为骨骼发育成熟者出现骨骼疼痛及肿胀。发病部位最多见于股骨远端、胫骨近端，但所有的管状骨末端均可发生；也可出现于扁平骨，尤其是骨盆处、椎体处、骶骨。

影像学上，骨巨细胞瘤一般表现为长骨干骺端的偏心性、境界清楚的溶骨性病变。肿瘤常直至关节面。如累及软组织，则一般表现为境界清楚的圆形病变，且可导致轻微的骨膜反应。

含有巨细胞的骨病变（二）骨巨细胞瘤

图1. 骨巨细胞瘤X线平片及MRI表现，本例为胫骨近端一处境界清楚的病变，且累及了关节面。

大体标本中，骨巨细胞瘤一般境界清楚、红棕色；但由于临床治疗多为刮除，因此病理科收到标本多为灰褐色碎组织，可伴出血及囊性变。

组织学检查，骨巨细胞瘤的特点为存在大量破骨细胞样巨细胞，而这些巨细胞周围是大量圆形或梭形的单核细胞。这些单核的细胞略呈梭形，细胞核梭形或卵圆形，染色质深染，可见核分裂。这些单核细胞及巨噬细胞样巨细胞的细胞核空泡状，可见显著核仁。这些巨细胞一般比正常破骨细胞要大，可有20个以上的细胞核。肿瘤间质一般细胞丰富，且可以有显著的富于细胞性间质或胶原性纤维间质，可有新鲜出血灶、含铁血黄素沉积、泡沫样巨噬细胞聚集。还可出血纤维组织细胞瘤样席纹状结构以及继发性动脉瘤样骨囊肿样改变。肿瘤边缘常见新生的骨小梁。病变内间质的单核细胞部分可伴骨样组织及编织骨形成。骨巨细胞瘤也可出现血管的侵犯。

曾有作者对骨巨细胞瘤进行过组织学分级，但经过长期临床观察发现这一形态学分级与肿瘤生物学行为并不一致。

含有巨细胞的骨病变（二）骨巨细胞瘤

图2. 骨巨细胞瘤组织学表现，可见大量破骨细胞样巨细胞及单核细胞。

免疫组化方面，大部分骨巨细胞瘤均会表达p63及SMA，但其鉴别诊断意义或预后意义有限。与正常的破骨细胞一样，骨巨细胞瘤中的巨细胞与巨噬细胞是不同的：这些巨细胞表达CD51，但不表达巨噬细胞相关抗体如CD68。

骨巨细胞瘤具有局部侵袭性，罕见转移。极罕见情况下，可出现肉瘤转化，一般转化为未分化多形性肉瘤、或软骨肉瘤。肺转移时一般为单发病变，可出现于原发病灶切除后数年内，且大小常数年不变。转移灶的其他组织学表现类似原发肿瘤，但呈出现局灶骨化或骨组织形成。综合上述情况，也有人认为肺部转移灶大部分是肿瘤种植、而并非真正的原发恶性肿瘤转移至肺。

临床上对骨巨细胞瘤一般采取刮除治疗，但高达1/3的病例可出现复发。病变完整切除可治愈，但有时无法做到。术中肿瘤种植至软组织可导致在骨外的复发。

对于无法手术的患者，目前已有相关单克隆抗体类药物狄诺塞麦（denosumab，商品名Xgeva）可以应用，也可术前应用以降低手术难度。经此药物治疗后，病灶内破骨细胞样巨细胞可消失，而细胞性及胶原性纤维组织增多并伴局灶骨化及编织骨形成。

含有巨细胞的骨病变（二）骨巨细胞瘤