含有巨细胞的骨病变（五、六）软骨黏液样纤维瘤

强子华夏病理 2018-09-10 1823 评论

整理作者：强子

含有巨细胞的骨病变（一）概述

含有巨细胞的骨病变（二）骨巨细胞瘤

含有巨细胞的骨病变（三）软骨母细胞瘤

含有巨细胞的骨病变（四）动脉瘤样骨囊肿

含有巨细胞的骨病变（七）朗格汉斯细胞组织细胞增生症

含有巨细胞的骨病变（末）

（五）软骨黏液样纤维瘤

软骨黏液样纤维瘤（chondromyxoid fibroma，CMF）是一种罕见肿瘤，其组织学形态为软骨黏液样基质及纤维黏液样基质呈分叶状结构，其中含有梭形细胞或卫星状细胞。该肿瘤约占所有骨肿瘤的1%以下。患者年龄分布较广，但大部分为青少年及年轻成人，男性比女性多见。下肢骨最多见，尤其好发于胫骨近端、脚部骨骼。

影像学上表现为干骺端境界清楚的偏心性、低密度病变，常呈分叶状，并推挤上方的骨皮质。病变周边一般为硬化性边界，形成扇形骨壳，影像学称之为“贝壳征”。罕见情况下，病变可发生于骨膜下。

病变大体境界清楚，呈质实、灰白色分叶状。组织学为梭形或卫星状细胞位于黏液样或软骨样基质中，整体呈分叶状结构。小叶间由细胞性纤维组织分割，其中有纤维母细胞及少许破骨细胞样巨细胞。黏液样间质内的肿瘤细胞界限不清，胞质丰富，常呈空泡状；细胞核呈退行性改变，偶见深染。一般无核分裂。可有囊性变、动脉瘤样骨囊肿性改变、相对成熟的骨组织分化、钙化等，但并不常见。免疫组化瘤细胞表达S100，局灶表达SMA、MSA，基质成分表达SOX9、II型胶原。

该肿瘤具有局部侵袭性。刮除后可局部复发，如多次复发则可考虑完整切除。

含有巨细胞的骨病变（五、六）软骨黏液样纤维瘤

图1. 软骨黏液样纤维瘤，纤维黏液样组织及软骨黏液样组织周围可见富于细胞的纤维组织及破骨细胞样巨细胞。

（六）非骨化性纤维瘤

非骨化性纤维瘤是一种常见的良性纤维组织细胞性病变，主要发生于长骨的干骺端。干骺纤维性缺损组织学形态与此类似，这方面名称也相对混乱。有作者认为病变范围小、无明显症状、发生在小儿，最好称之为干骺纤维性缺损，因为这部分患者成年后病变有自愈倾向；若病变范围大、累及髓腔并形成肿块，在成年后仍有发展的，应称为非骨化性纤维瘤。

良性纤维组织细胞瘤（benign fibrous histiocytoma，BFH）是一种罕见的良性骨肿瘤，形态学上与非骨化性纤维瘤相似，但发生部位有所不同，即主要发生在长骨的非干骺端处及骨盆处骨骼；且良性纤维组织细胞瘤主要见于20岁以上患者，一般无疼痛等症状。

影像学上干骺纤维性缺损表现为紧邻骨皮质、境界清楚的溶骨性病变；边缘硬化性，常呈扇贝状。病变可逐渐向骨干处移行，也可随着时间进展逐渐消退。非骨化性纤维瘤则表现为较大溶骨性病变，占据干骺端大部分，且常侵及骨干。病变为偏心性，一般不会超过骨宽度的1/2。

病变大体质实，切面黄白色或棕色。骨皮质显著变薄。可见囊性变或出血。组织学为显著轮辐状或筛状排列的纤维母细胞及巨噬细胞。可见数量不等的胶原形成。纤维母细胞呈胖梭形，细胞核较大，偶见病理性核分裂。散在破骨细胞样巨细胞，局灶可见泡沫样巨噬细胞或含铁血黄素沉积。也可出现继发性动脉瘤样骨囊肿改变。病变中央无骨组织或骨样组织形成，周边可见反应性新生骨。

含有巨细胞的骨病变（五、六）软骨黏液样纤维瘤