[导读] 编译整理：强子
炎性假瘤
简介
脾脏的炎性假瘤是一种发生机制还不确定、鉴别诊断也有部分困难的让人困惑的病种。以往有人提出这一病种是否有肿瘤性病变的特征，但目前还是将其视为反应性病变。其他病种与炎性假瘤之间可存在形态学的重叠，应注意鉴别诊断，具体如EB病毒阳性的炎性滤泡树突状细胞肉瘤、炎性纤维母细胞性肿瘤、化疗后富于组织细胞的假瘤。
炎性假瘤的发生机制非常不明确。曾有人提出过感染性病因，尤其是军团菌、链球菌、EB病毒等均有涉及，且在炎性假瘤患者中均有检出。不过，脾脏炎性假瘤患者中还没有均可检出的特异性感染性病原体。炎性假瘤也可能是脾脏对创伤的反应，因为病变中可见新鲜或陈旧性出血。血管性病因和自身免疫性病因也有人提出，但目前还未确定炎性假瘤的明确病因。
病理特征
脾脏炎性假瘤的第一例描述是1984年，被认为是一种反应性病变、表现为肿物样，且由炎症细胞、梭形细胞构成，有时伴硬化表现。CT中一般描述为单个散在的低密度肿物，但罕见情况下可为多灶性、常伴中央钙化。患者可无症状，也可有隐约的腹部不适；脾脏切除可治愈，预后极好，无复发表现。
该病变与相邻的正常白髓及红髓之间分界清晰。病变中有大量的混合性炎症细胞，具体如大量浆细胞、组织细胞、淋巴细胞及少量的中性粒细胞核嗜酸性粒细胞。不同病例间的炎症程度不一，也有些病例的脾脏部分区域有较大的炎症细胞簇。浆细胞可散在或成簇，形态成熟，偶有Russel小体。淋巴细胞一般小，染色质粗糙，核仁不明显，但也有散在体积较大的免疫母细胞。淋巴细胞为CD20阳性B细胞和CD3阳性T细胞的混合，一般以后者为主。
炎性假瘤中也有形态温和的梭形细胞成分，细胞核卵圆形或空泡状，有小核仁，但并无细胞学非典型。梭形细胞成分可富于细胞或细胞稀少，且伴有类似肉芽组织的血管改变。梭形细胞可呈短束状，局灶可为席纹状，但并无高级别肉瘤时的显著非典型。这些梭形细胞为肌纤维母细胞，免疫组化常表达SMA和CD68，但可为局灶阳性；CD21、CD23、CD35和CD30均为阴性。
脾脏炎性假瘤可有一定程度的硬化或纤维化，但也可有局灶坏死、常伴中性粒细胞。常见新鲜出血或陈旧性出现，且有散在吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。炎性假瘤之外的脾脏组织一般形态学无显著异常，炎性假瘤内的组织CD8阴性也说明并无正常脾脏结构。目前还未在脾脏炎性假瘤中查见克隆性的遗传学改变。EB病毒编码的小RNA原位杂交有时可检出EB病毒阳性。
图5.炎性假瘤。（A）大体表现为脾脏内的孤立性肿物；（B）低倍镜下在肿瘤周围可见正常脾脏组织；（C）图示病变中细胞相对丰富的区域，伴散在的梭形细胞。免疫组化检测，梭形细胞表达SMA（D），且病变中溶菌酶（E）、CD31（F）、CD34（G）阳性，不表达CD8（H）和CD21（I）。
炎性假瘤也可见于其他解剖部位，如肺部、胃肠道、淋巴结、脊柱。一般来说，脾脏的炎性假瘤与淋巴结的炎性假瘤虽然说不是完全相同、但也是相似的。其他部位的炎性假瘤有些病例会有IgG4阳性浆细胞数量的增多，且可能是IgG4相关病变谱系的一部分。淋巴结的炎性假瘤中，约20%可见EB病毒编码的小RNA原位杂交结果阳性。
鉴别诊断
炎性假瘤的鉴别诊断可能较为困难，具体需注意某些更为奇怪的病种，如EB病毒阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤、化疗后富于组织细胞的假瘤、炎性肌纤维母细胞瘤。
EB病毒阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤此前称为炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤；它与炎性假瘤不同是因为这是一种恶性肿瘤，可转移且常见复发。第五版的淋巴造血系统肿瘤世界卫生组织分类著作中，已将该肿瘤从组织细胞和树突状细胞肿瘤章节移到了淋巴组织的间质来源肿瘤，因为滤泡树突细胞是间质来源，而非造血干细胞来源。
EB病毒阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤的瘤细胞为梭形至上皮样，可从温和至较为多形性不等，且一般非典型程度比炎性假瘤中更为明显。瘤细胞一般形成轮辐状甚至，罕见情况下可伴肉芽肿。病变中常散在炎性细胞，但炎性成分一般要比炎性假瘤中少。此外，EB病毒阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤可累及脾脏和肝脏，且免疫组化CD21、CD23、CD35、EB病毒均阳性，与炎性假瘤不同。此前在脾脏或肝脏诊断的炎性假瘤有很多现在被重新归类为EB病毒阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤。
图6.滤泡树突状细胞肉瘤。（A）低倍镜下为结节状；（B）中倍镜下可见梭形细胞；（C）高倍镜下可见树突状细胞并混有小淋巴细胞；免疫组化CD21（D）和CD35（E）阳性。
炎性肌纤维母细胞瘤最常累及儿童及年轻人的软组织。肌纤维母细胞表达SMA，有时会表达CK，但CD21、CD23和CD35阴性。该肿瘤中的细胞梭形表现更为显著，且可散在较大的非典型细胞，有时呈神经节细胞样表现且有显著核仁。脾脏炎性假瘤中免疫组化ALK阴性，但软组织炎性肌纤维母细胞瘤中半数可检出ALK表达。炎性肌纤维母细胞瘤分子检测可见ALK基因易位，常通过ALK断裂探针进行FISH检测。有争议的是炎性肌纤维母细胞瘤是否可以累及脾脏：在脾脏中有罕见报道，但是这些病例均为ALK阴性。
化疗后富于组织细胞的假瘤是一种良性的组织细胞增生，常伴黄色瘤样组织细胞，表现为化疗后出现的肿物。形态学为非肿瘤性的炎症细胞及坏死的肿瘤细胞残影。目前认为化疗后循环中的单核细胞会移动到坏死部位且成为组织细胞、形成肿物样病变。这些组织细胞常为吞噬脂质的泡沫细胞，且胞质呈空泡状。也可散在有巨细胞、胆固醇裂隙、肉芽肿及营养不良性钙化。时间更长的病变中常有硬化。对于已知有化疗病史的患者来说，炎性假瘤的鉴别诊断要考虑到化疗后富于组织细胞的假瘤。
小结
脾脏炎性假瘤为伴炎症细胞、梭形细胞、有时伴硬化表现的反应性病变，其发生机制并不明确，且鉴别诊断复杂。感染、创伤、血管病变、自身免疫性病变都可与炎性假瘤有关，且很可能是多种因素导致了脾脏炎性假瘤的发生。不管其初始事件是什么，炎性假瘤总是会有混合性炎症而形成肿物样病变。
脾脏炎性假瘤Tips
病因未明的良性间质性肿瘤；
由混合性炎症细胞构成的界清肿物；
免疫组化SMA和vimentin阳性，EB病毒可为阳性；
未见遗传学异常。
——未完待续——
往期回顾：
读文献，学病理-脾脏部分病种学习（一）
读文献，学病理-脾脏部分病种学习（二）
读文献，学病理-脾脏部分病种学习（三）
在线投稿
共0条评论