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恼人的炎症-脂膜炎(五)

强子 华夏病理 45 评论
[导读] 编译整理:强子

恼人的炎症-脂膜炎(一)

恼人的炎症-脂膜炎(二)

恼人的炎症-脂膜炎(三)

恼人的炎症-脂膜炎(四)

无血管炎的小叶为主脂膜炎(二)

寒冷所致脂膜炎

这种脂膜炎是受寒后的一种特异性反应,临床最常见于儿童,或长时间暴露于寒冷情况下的成人,主要累及暴露在外的皮肤。组织学特征与前述红斑狼疮或皮肌炎情况下的脂膜炎非常相似,因此它们之间的鉴别主要在于临床病史。寒冷所致脂膜炎病例中,有些在真皮和皮下交界处的慢性炎症细胞浸润尤其显著。

皮下Sweet综合征

Sweet综合征又称急性无菌性中性粒细胞性皮肤病,其组织学特征为多形核白细胞在真皮内致密浸润,可侵入皮下脂肪小叶及脂肪间隔,所以也属于中性粒细胞性脂膜炎的一种特殊类型。不常见的情况下,该病变中也可有小血管的血管炎。

嗜酸性粒细胞性小叶性脂膜炎

表浅脂肪组织中,嗜酸性粒细胞呈弥漫性、小叶中心性浸润,可能有诸多病因,具体如药疹、蚊虫叮咬后的反应、寄生虫感染、Churg-Strauss病、Shulman综合征、Kikuchi病、嗜酸性粒细胞增多症、Kimura病等。因此,“嗜酸性粒细胞性脂膜炎”是一种描述性诊断,而不是具体病种。

恼人的炎症-脂膜炎(五)

图12. 嗜酸细胞性脂膜炎的临床表现与其他脂膜炎可能无太大区别,但可能会有多种不同的原因。组织学上表现为中性粒细胞在皮下呈弥漫性小叶性浸润。

人为性脂膜炎

Munchhausen综合征(表现为患者到处求医、千方百计要住院,为了达到这个目的,可通过说谎、吹牛、甚至伤害自己的身体等手段编造出许多虚假的症状)的部分患者或其他精神障碍患者可能会私下自行将某些外源性物质,如化学品、食物、植物甚至粪便、尿液等注射入皮下组织。这种情况导致的病变就称之为人为性脂膜炎,由于其镜下表现特征宽泛,因此组织学上可能很难确定。一般表现为显著小叶性炎症,常有多核异物巨细胞,也可能会有相关物质的不同表现。

外源性类固醇注射后脂膜炎

注射用皮质类固醇制剂中的化学性“载体”也可能会导致脂膜炎,其镜下形态学表现和人为性脂膜炎有所重叠。有时在皮下脂肪中可见无定型嗜酸性物质。这种情况下,结合临床病史最为关键。

新生儿脂膜炎-新生儿皮下脂肪坏死及新生儿硬化病

这两种脂膜炎的组织病理学表现非常特殊,其特点为皮下混合型炎症细胞浸润灶中有结晶体样包涵体,也可能会有多核巨细胞。其实新生儿皮下脂肪坏死及新生儿硬化病在显微镜下无法区分,但前者见于其他方面均健康的足月新生儿,具有自限性,而后者发生于早产、皮下组织广泛硬化的患儿,一般可致死。

恼人的炎症-脂膜炎(五)

图13. 新生儿脂肪坏死与新生儿硬化病的临床及组织学表现方面均有诸多相似性,本例为前者,临床表现自发缓解,组织学表现为皮下有结晶体样包涵体。

脂膜性(缺血性)脂膜炎

这是皮下脂肪小叶的另一种组织学改变,可表现为特发性病变,也可能会见于其他病变的情况下。其典型特征是脂肪细胞内出现独特的“羽毛状”退行性变,也称为脂膜性改变;同时脂肪内有囊腔形成。炎症细胞轻微,淋巴细胞、组织细胞为其特征性成分,脂肪小叶间隔也可出现纤维化。

恼人的炎症-脂膜炎(五)

图14. 脂膜性脂膜炎,又称膜性脂肪营养不良、膜性囊性脂肪坏死,一般发生于下肢。组织学上,表现为皮下的微囊性改变,脂肪细胞呈羽毛状膜性改变。

该病有多种名称,如脂膜性脂膜炎、膜性囊性脂肪坏死、脂膜性营养不良等。临床主要表现为腿部静脉功能不全肥胖患者的低平、硬化性斑块。也正是因为其临床特点,因此推测其发生机制是缺血。脂膜性脂膜炎中的膜囊性改变并无特异性,因为这一特点也可见于结节性红斑、深部硬斑病、狼疮性脂膜炎、皮下类脂质渐进性坏死。

皮下Rosai-Dorfman病

Rosai-Dorfman病可能会主要累及、或仅累及皮下组织,临床表现为红色结节及斑块,可见于任何年龄、任意部位的皮肤,应该是自发性免疫功能失调所致。约20-25%的病例并不伴其他部位的Rosai-Dorfman病。

组织学上,皮肤Rosai-Dorfman病可能仅在皮下脂肪组织表现为小叶性分布,也可同时有小叶间隔的累及。形态学表现为致密淋巴-组织细胞浸润,同时有带状纤维化。病变中的组织细胞表现特殊,因为其胞质内有完好无损的淋巴细胞,即所谓淋巴细胞伸入;免疫组化也有助于诊断和鉴别诊断。

恼人的炎症-脂膜炎(五)

图15. 皮下Rosai-Dorfman病大体表现,可见数个结节;组织学上,可表现为淋巴细胞-组织细胞的小叶浸润或小叶-叶间隔浸润,其中的组织细胞可见中性粒细胞伸入现象。

全文完

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参考文献

Wick MR. Panniculitis: A summary. Semin Diagn Pathol. 2017;34(3):261-272. 

doi:10.1053/j.semdp.2016.12.004

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