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恼人的炎症-脂膜炎(四)

强子 华夏病理 36 评论
[导读] 编译整理:强子

恼人的炎症-脂膜炎(一)

恼人的炎症-脂膜炎(二)

恼人的炎症-脂膜炎(三)

无血管炎的小叶为主脂膜炎(一)

尽管前文提出,结节性红斑是最常见的脂膜炎类型,但这种脂膜炎是小叶间隔为主的病变,而小叶性脂膜炎及无血管炎的脂膜炎病变类型更多,具体包括了与胰腺病变有关的皮下炎症、α-1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎、红斑狼疮及皮肌炎、非典型淋巴细胞浸润、Sweet综合征、嗜酸性粒细胞浸润、人为损伤、冻伤、新生儿的相关病变、此前注射过激素、缺血、Rosai-Dorfman病。

胰腺性脂膜炎

罕见情况下,有胰腺炎(急性或慢性)、胰腺假囊状、胰腺肿瘤的患者可发生特殊的小叶性胰腺炎。目前认为这种病变的原因是血浆脂肪酶和淀粉酶水平升高、使得皮下脂肪组织的酶代谢发生改变所致;有研究发现免疫组化可证实病变的细胞内有胰脂肪酶。

胰腺性脂膜炎一般发生于成人下肢,表现为触痛程度不等的红色结节。具体可见于胰腺病变确诊之前或之后的数周。肿瘤性胰腺性胰腺炎中最常见的相关肿瘤是腺泡细胞癌。如果胰腺病变得以控制或手术切除,则相关脂膜炎一般会减轻,但皮下可能会残留脂肪坏死机化所致的残余病灶。

组织病理学上,胰腺性脂膜炎表现为小叶中等程度的中性粒细胞浸润,并有少量淋巴细胞及脂肪细胞的坏死。受损的脂肪细胞胞质内有细腻颗粒状、嗜碱性物质,类似钙化的牛奶。也可见显著的营养不良性钙化,与坏死脂肪细胞的轮廓一致。

恼人的炎症-脂膜炎(四)

图9. 胰腺疾病所致脂膜炎,表现为有触痛的红棕色斑块及结节;组织学上,可见脂肪坏死,并伴“墓碑样”脂肪细胞及钙化。

α-1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎

α-1抗胰蛋白酶缺乏患者发生脂膜炎的情况罕见,在功能性酶活性显著缺乏患者中的发生率约0.1%。临床上,该病表现为有触痛、伴溃疡的红色皮下结节;且脂膜炎可能是α-1抗胰蛋白酶缺乏的唯一表现,也有些会伴有全腺泡型肺气肿或肝功能异常。静脉注射外源性α-1抗胰蛋白酶后,皮肤病变可消退。

组织学上,α-1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎表现为真皮深层及皮下脂肪小叶的中性粒细胞浸润,伴脂肪坏死带;小叶间隔也常见炎症表现。也有研究注意到,该病变的真皮网状层胶原束之间有中性粒细胞,并伴早期的渐进性坏死。

恼人的炎症-脂膜炎(四)

图10. α-1抗胰蛋白酶缺乏相关脂膜炎,在皮下组织形成红褐色结节,可能会伴溃疡;组织学上,表现为小叶为主的中性粒细胞浸润、伴脂肪坏死。

结缔组织病及恶性淋巴细胞病变中的淋巴细胞性脂膜炎

系统性红斑狼疮、盘状红斑狼疮、皮肌炎患者有少数也可发生脂膜炎,又称狼疮性脂膜炎,且罕见情况下可能是相关病变的重要表现。

红斑狼疮或皮肌炎患者的脂膜炎组织学特征相似,具体表现为细胞核无异型性的成熟淋巴细胞在脂肪小叶弥漫性浸润,伴皮下脂肪组织多灶性透明样变。另一种情况曾有专家称之为“非典型小叶性淋巴细胞性脂膜炎”,这时候的组织学表现也类似红斑狼疮情况下的脂膜炎,但遗传学检测证实病变有克隆性,可能是一种“准”(quasi-)肿瘤性淋巴细胞增生。

恼人的炎症-脂膜炎(四)

图11. 红斑狼疮相关脂膜炎,表现为红色结节及低平的硬化性斑块,组织学表现为脂肪小叶中有淋巴细胞浸润,并伴透明样变。

从实践的角度来说,似乎没有扎实的证据表明需对所有的淋巴细胞性脂膜炎病例均进行T细胞受体基因重排检测,因为典型情况下,非典型小叶性淋巴细胞性脂膜炎的所有病例临床都有自限性而不会出现进展。如某些文献所述,只有淋巴细胞为主脂膜炎的形态学表现提示可能有皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、或可能有皮肤γ-δ-细胞淋巴瘤的时候才需要做这方面检测,这类淋巴瘤具有克隆性增生,但也存在血管炎样的病灶。

未完待续

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参考文献

Wick MR. Panniculitis: A summary. Semin Diagn Pathol. 2017;34(3):261-272. 

doi:10.1053/j.semdp.2016.12.004

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