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恼人的炎症-脂膜炎(二)

强子 华夏病理 112 评论
[导读] 编译整理:强子

恼人的炎症-脂膜炎(一)

无血管炎的小叶间隔为主脂膜炎简介

结节性红斑

脂膜炎中最常见的病变类型即为结节性红斑。结节性红斑主要见于年轻女性,表现为数个红色、轻度压痛结节,一般累及腿部前表面,少见情况下可累及其他部位皮肤。临床还可出现乏力、低热、白细胞升高。结节性红斑的持续时间数周至数年不等,但总是具有自限性。可能会伴其他感染,细菌、病毒、真菌、衣原体等有可能,也可能会伴结节病及淋巴造血疾病。

结节性红斑的镜下特征表现为小叶间隔水肿或纤维化,细胞成分复杂,具体会有红细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞(早期)及淋巴细胞、组织细胞。非坏死性小叶间隔微小肉芽肿一般见于病变发展比较完全的情况,具体如位于小血管中央或裂隙样腔隙中央的所谓“米歇尔”(Miescher)肉芽肿。不支持结节性红斑诊断的组织学特征有明确的血管炎、坏死、显著的上皮性肉芽肿。

恼人的炎症-脂膜炎(二)

图3. 结节性红斑,临床表现为红色的皮下结节,一般位于小腿前侧。右上及左下示本病的炎症呈小叶间隔分布,对于病变发展较完全的病例来说,其中的炎症细胞主要为淋巴细胞及组织细胞,有时可见多核巨细胞。

应用某些治疗性生物制剂后所致的脂膜炎与结节性红斑实际近乎完全一致,这类药物主要有阿达木单抗、伊马替尼、BRAF抑制剂、免疫检查点抑制剂。

放疗后脂膜炎及深部硬斑病

脂膜炎可发生于放疗后的放疗野内,与放疗的间隔时间数月至数年不等。临床上类似深部硬斑病或系统性硬化,表现为皮肤的低平、色淡、界清区域。组织学上表现为皮下纤维间隔的硬化性增宽,并有数量不等的淋巴-浆细胞浸润。脂肪小叶内也可见耗脂性(lipophagic)肉芽肿。上方真皮内血管呈硬化表现,并有血管内膜纤维增生,真皮内有细胞核深染、多形的非典型纤维母细胞。

深部硬斑病又称皮下硬斑病,与放疗后脂膜炎的临床及组织学表现非常相似,其实对于有放疗史的患者来说,基本不太可能明确区分出深部硬斑病及放疗后脂膜炎。

恼人的炎症-脂膜炎(二)

图4. 大腿处深部硬斑病,表现为皮肤的色淡、低平区。组织学上,表现为皮下纤维间隔的致密纤维化,同时有淋巴-浆细胞浸润。

皮下类脂质渐进性坏死

类脂质渐进性坏死的病例中,有时会超出真皮深部直至皮下,这种情况下可主要累及脂肪间隔、而脂肪小叶轻度受累。组织学一般表现为坏死性肉芽肿、淋巴-组织细胞浸润、纤维化。类脂质渐进性坏死的病变主体位于真皮中部,整个真皮范围内均有肉芽肿性炎。

恼人的炎症-脂膜炎(二)

图5. 类脂质渐进性坏死,临床表现为红褐色硬结,一般位于胫部。如累及皮下组织,则皮下纤维间隔表现为纤维化,且可有淋巴-浆细胞浸润并伴坏死。

脂性硬皮病(硬化性脂膜炎)

脂性硬皮病,也称为硬化性脂膜炎。该病见于下肢,尤其静脉功能障碍的肥胖患者。皮肤大体表现质硬、有光泽,色素增加或水肿表现。组织学上,脂性硬皮病呈纤维间隔纤维化、轻度淋巴-浆细胞浸润,并有血管硬化。可有脂肪小叶萎缩,真皮表现为血液淤积所致形态学特点。

未完待续

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参考文献

Wick MR. Panniculitis: A summary. Semin Diagn Pathol. 2017;34(3):261-272. 

doi:10.1053/j.semdp.2016.12.004


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