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恼人的炎症-脂膜炎(一)

强子 华夏病理 100 评论
[导读] 编译整理:强子

病理诊断的任务是明确病变性质,其内容不仅仅是肿瘤性病变,甚至某些非肿瘤性病变的诊断更“考验”病理医师的水平。有鉴于此,我们选择美国弗吉尼亚大学(University of Virginia)医院病理专家Wick在《 Semin Diagn Pathol》撰写的脂膜炎综述文章进行编译介绍,希望有助于大家对这一病变的认识。

概述

对部分病理医师来说,脂膜炎的诊断是很有难度的。具体来说,脂膜炎不同临床情况下,可能会有相同的组织学表现,而某些脂膜炎病例可能会有多种镜下表现。出现这种情况,其实是因为脂膜炎这一炎症性病变大部分情况下是始自中性粒细胞浸润,随着病变进展进一步“成熟”、出现大量单个核细胞为主的炎症成分。此外,某些肿瘤性病变也可能出现类似脂膜炎的组织学表现,其鉴别诊断更是难度颇大。

其实早有文献指出,脂肪炎症性病变应主要根据其镜下特征进行分类,也就是间隔性脂膜炎、小叶性脂膜炎;前者病变主体位于皮下的小叶之间纤维脉管间隔,后者则累及脂肪小叶。也正是因为其病变部位之间有差异,所以不同类型脂膜炎的分布,与相应炎症累及相应血管的大小有关。间隔性脂膜炎主要累及中等血管至大血管,而小叶性脂膜炎主要累及小血管。根据临床及组织学表现,这两种类型的脂膜炎还可进一步细分,同时不同类型的脂膜炎其组织学诊断策略也有所不同,详见表1、表2及图1、图2。

表1. 小叶间隔为主的脂膜炎常见病变类型

  • 结节性红斑

  • 应用某些治疗性生物制剂后所致的脂膜炎

  • 脂性硬皮病(Lipodermatosclerosis,硬化性脂膜炎)

  • 放疗后脂膜炎

  • 深部硬斑病

  • 白塞氏病

  • 结节性多动脉炎

  • 类脂质渐进性坏死

表2. 小叶为主的脂膜炎常见病变类型

  • 硬红斑(又称结节性血管炎、Bazin病)

  • 胰腺性脂膜炎

  • α-1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎

  • 红斑狼疮及皮肌炎情况下的胰腺炎

  • “非典型淋巴细胞性小叶性脂膜炎”

  • 皮下Sweet综合征

  • 感染性脂膜炎

  • 嗜酸性粒细胞性脂膜炎(包括Churg-Strauss综合征)

  • 人为性(factitial)脂膜炎

  • 寒冷性脂膜炎

  • 新生儿硬化病

  • 新生儿皮下脂肪坏死

  • 类固醇药物注射后的脂膜炎

  • 脂膜性(缺血性)脂膜炎

  • Rosai-Dorfman病

恼人的炎症-脂膜炎(一)

图1. 小叶间隔为主的脂膜炎诊断策略详解。

1、如有血管炎,主要有四种考虑:

A、如有组织细胞浸润、和/或肉芽肿,则考虑结节性红斑;

B、如有中性粒细胞动脉炎,则考虑结节性多动脉炎;

C、如为中性粒细胞及淋巴细胞混合型静脉炎,则考虑浅表血栓性静脉炎;

D、如为淋巴细胞性血管炎,则考虑白塞氏病。

2、如无血管炎,主要有两种考虑:

A、如为组织细胞浸润和/或肉芽肿,则考虑结节性红斑、类脂质渐进性坏死、应用某些治疗性生物制剂后所致的脂膜炎、Rosai-Dorfman病;

B、如有小叶间隔纤维化及淋巴细胞浸润,则考虑深部硬斑病、放疗后脂膜炎、硬化性脂膜炎。

恼人的炎症-脂膜炎(一)

图2. 小叶为主的脂膜炎诊断策略详解。

1、如无血管炎,主要有六种考虑:

A、如有淋巴细胞性炎症±硬化性改变,则考虑狼疮性脂膜炎、非典型淋巴细胞性脂膜炎、脂膜炎样淋巴瘤;

B、如有中性粒细胞性炎症及坏死,则考虑α-1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎或外伤性脂膜炎;

C、如为中性粒细胞及淋巴细胞的混合型炎症、并伴钙化,则考虑胰腺性脂膜炎;

D、如为淋巴细胞及组织细胞性炎症,则考虑白塞氏病、Rosai-Dorfman病、寒冷性脂膜炎;

E、如有脂肪坏死及结晶物沉积,则考虑新生儿皮下脂肪坏死、新生儿硬化病、注射后改变;

F、如有缺血性改变及脂膜改变,则考虑脂膜性脂膜炎。

2、如有血管炎,则主要有两种考虑:

A、如为淋巴细胞及组织细胞的炎症,也可能会有肉芽肿性反应,则考虑硬红斑(又称结节性血管炎、Bazin病);

B、如为中性粒细胞性炎症、或中性粒细胞及淋巴细胞、组织细胞的混合性炎症,也可能会有肉芽肿反应,则考虑感染性脂膜炎。

未完待续

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参考文献

Wick MR. Panniculitis: A summary. Semin Diagn Pathol. 2017;34(3):261-272. 

doi:10.1053/j.semdp.2016.12.004


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