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恼人的炎症-脂膜炎(三)

强子 华夏病理 50 评论
[导读] 编译整理:强子

恼人的炎症-脂膜炎(一)

恼人的炎症-脂膜炎(二)

伴血管炎的小叶间隔为主脂膜炎

仅有两种脂膜炎的特点为小叶间隔为主并伴血管炎,分别是多结节性动脉炎、累及皮下的白塞氏病。临床上这两种疾病均表现为成人的皮肤溃疡,伴或不变皮肤的触痛性红色结节。

多结节性动脉炎又常伴网状青斑、肌肉疼痛、神经病变、高血压、肾功能不全、乙肝病毒感染、内脏动脉的动脉瘤形成等,肺部并无受累。另一方面,白塞氏病会伴有黏膜与皮肤的病变及眼部、心血管、肾脏、胃肠道、呼吸系统、尿道、中枢神经系统病变,并有关节及肺部受累。白塞氏病中的黏膜皮肤溃疡称之为阿弗他溃疡,常位于口腔黏膜及生殖道皮肤。

组织学上,多结节性动脉炎与白塞氏病最显著的差异是血管病变中炎症细胞的性质。多结节性动脉炎的特点为大-中口径及小动脉的透壁性中性粒细胞浸润,同时有纤维素性改变;相反,白塞氏病一般累及小口径动脉及静脉,且为淋巴细胞为主的血管炎,并无纤维素沉积。不常见的情况下,也可有白细胞破坏性血管炎。

恼人的炎症-脂膜炎(三)

图6. 本例多结节性动脉炎,表现为下肢皮肤的溃疡及相互融合的硬结。镜下主要累及皮下纤维间隔中的大血管,表现为中性粒细胞性血管炎及纤维素沉积。

恼人的炎症-脂膜炎(三)

图7. 白塞氏病,本例表现为下肢皮下多发红色结节。组织学上,白塞氏病病变主体位于皮下纤维间隔,主要表现为淋巴细胞性血管炎。

伴血管炎的小叶为主脂膜炎

小叶为主脂膜炎中,伴血管炎的情况主要有两种病变类型,即硬红斑、感染性脂膜炎。

硬红斑(又称结节性血管炎、Bazin病)

硬红斑主要发生于中年或老年患者的下肢皮下组织,男性一般并不受累。部分专家将该病视为“结核疹”的形式之一,即分枝结核杆菌感染皮肤后的免疫反应,同时伴有苔藓样皮肤结核及丘疹坏死性结核疹。另一种观点则认为硬红斑是普通的皮肤血管炎,具体病因可能有多种,结核只是病因之一;部分病例中可能与丙肝病毒感染、炎症性肠病有关。

硬红斑表现为多发红色、触痛斑块及结节,常伴溃疡。该病具有反复性,自发缓解与复发反复交替,间隔数月至数年。如能确定有感染因素,一般可有针对性的治疗,也可以局部注射糖皮质激素。

有研究发现,硬红斑组织病理学表现为弥漫性小叶性脂膜炎,小叶间隔受累较轻。皮下小血管或大血管具有主要为中性粒细胞或淋巴细胞浸润的血管炎,同时脂肪小叶伴有程度不等的急性、慢性炎症,伴凝固性坏死、干酪样坏死及肉芽肿性炎。最常见为形成尚不完全的肉芽肿,但也可见周边栅栏状表现及耗脂性肉芽肿。免疫组化可证实有抗原呈递细胞、巨噬细胞、T淋巴细胞;还有研究通过PCR证实,很大一部分病例中有分枝杆菌抗原。

恼人的炎症-脂膜炎(三)

图8. 硬红斑又称结节性血管炎、Bazin病,一般导致下肢皮下组织的溃疡性结节,多见于中年或老年女性。组织学表现为小叶中心性淋巴细胞-组织细胞浸润,伴血管炎,且可能会有坏死性肉芽肿性炎。

感染性脂膜炎

感染性脂膜炎可以表现为因创伤后直接接触微生物、或皮肤及深部软组织直接感染微生物导致的皮下为主的炎症性病变;继发性感染性脂膜炎则是由于全身感染血源性播散所致。感染性脂膜炎可发生于诸多部位,但一般多见于四肢及躯干处皮肤。很多感染性脂膜炎患者为免疫受损状态,或为静脉注射毒品者。

临床上,感染性脂膜炎可类似结节性红斑,也可表现为较大、红肿更为显著的病变,且可能会出现溃疡。常见伴随发热及全身不适。病变组织培养、活检标本镜下检查等可能会查见诸多病原体,具体如细菌、真菌、寄生虫、巨细胞病毒等。

组织病理学方面,感染性脂膜炎表现为混合型炎症细胞浸润,病变中央位于皮下脂肪小叶。一般为显著的中性粒细胞浸润,但常伴肉芽肿及淋巴细胞。镜下可见累及大、小血管的血管炎,也常伴血管壁的纤维素性改变。很明显,对于所有可能为感染性脂膜炎的病例均需进行组织化学相关检查,如革兰氏染色、PAS染色、银染、抗酸染色、吉姆萨染色等。

未完待续

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参考文献

Wick MR. Panniculitis: A summary. Semin Diagn Pathol. 2017;34(3):261-272. 

doi:10.1053/j.semdp.2016.12.004




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