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膀胱瘤样病变详述(四)

强子 华夏病理 277 评论
[导读] 编译整理:强子

膀胱瘤样病变详述(一)

膀胱瘤样病变详述(二)

膀胱瘤样病变详述(三)

腺性病变

肠上皮化生(肠型腺性膀胱炎)

膀胱的腺上皮化生包括了一组谱系性病变,具体有腺性膀胱炎、囊性膀胱炎、肠型化生等;膀胱尿路上皮的肠型化生也称之为肠型腺性膀胱炎。该病变一般为长期炎症或刺激所致,因此多见于神经原性膀胱(neurogenic bladder,控制排尿功能的中枢神经系统或周围神经受到损害而引起的膀胱尿道功能障碍称为神经原性膀胱)、长期导尿、结石刺激等。

有报道称,膀胱化生性病变的患者年龄23岁至81岁不等,平均为57岁。临床更多见于男性,可表现为血尿、尿液呈黏液样(mucosuria)、排尿困难、尿频、尿路梗阻等。可有局灶或弥漫性腺性膀胱炎。较大的弥漫性病变可产生大量黏液并破坏间质,甚至影响到固有肌层,此时膀胱镜及影像学表现可提示恶性肿瘤。

该组病变多见于膀胱颈部及三角区。大体上,肠上皮化生的病灶可以扁平、无显著特殊,也可呈凸起的结节状、乳头状、胶冻样等表现。组织学上表现为大量腺体及衬覆高柱状上皮的囊腔,这些上皮胞质内有大量黏液,类似肠型上皮。一般并无非典型表现,但部分病例可有轻度非典型;核分裂罕见,间质可见大量黏液,且黏膜固有层广泛受累、局灶累及肌层。

膀胱瘤样病变详述(四)图1. 肠上皮化生组织学表现:衬覆高柱状上皮的大量腺体,胞质内有大量黏液,类似肠上皮;无非典型表现。

免疫组化方面,肠上皮化生一般CDX2细胞核阳性,这与典型的腺性膀胱炎不同(后者一般为阴性);CK20常为阳性,但CK7一般仅罕见阳性。典型的腺性膀胱炎中几乎总是CK7阳性而CK20罕见阳性。腺性膀胱炎与肠上皮化生病灶中Hep均为阴性。肠上皮化生会表达MUC5AC、MUC2,不表达MUC1、CD10;典型腺性膀胱炎和正常尿路上皮会表达后两者。

部分病例中,广泛播散的肠上皮化生与黏液腺癌可能很难鉴别,尤其间质伴显著黏液外渗的情况下。与腺癌不同的是,肠上皮化生的时候不会有显著异型性,不会有众多核分裂,无游离的上皮成分,无印戒样细胞,无坏死。黏液的数量、累及膀胱壁的深度,一般都比腺癌时候轻微。

膀胱瘤样病变详述(四)图2. 肠上皮化生组织学表现:腺体破裂、黏液外渗至间质的情况下,并无游离的上皮成分;也并无印戒样细胞及坏死。

目前还不清楚肠上皮化生是否具有进展为恶性的潜能。长期随访等研究发现,目前尚无证据表明该病变会增加后续出现恶性肿瘤的风险。不过,有研究发现肠上皮化生中的端粒酶长度显著缩短,提示可能是浸润性腺癌的前驱病变。也有研究在少数肠化生病例中发现了常见与肠癌有关的基因突变,表明该病变可能有恶性潜能。最近还有研究发现伴异型增生的肠上皮化生病例中,同时伴有腺癌的比例显著较高。虽然上述资料还无法证实伴异型增生的肠上皮化生是后续发生癌的高危因素,但这类患者还是要密切随访。

苗勒上皮异位

膀胱的苗勒上皮异位(müllerianosis)是指在膀胱壁内存在苗勒源性组织,如子宫内膜异位、输卵管子宫内膜异位、宫颈腺体异位。男性并无此病变。女性膀胱苗勒上皮异位多见于育龄期女性,文献中年龄自28-55岁不等。临床表现一般为血尿、排尿困难、盆腔不适。影像学有时表现为息肉状肿物。推测其发病机制为异位或化生。

膀胱子宫内膜异位常见,子宫内膜异位女性累及膀胱的比例约为1%;不过,膀胱子宫内膜异位患者约50%有盆腔手术史。不过,约12%的病例并无膀胱外的子宫内膜异位。膀胱的宫颈腺体异位极为罕见,目前仅有不足30例报道。

大体表现为息肉状或结节状肿物,一般见于膀胱顶部或后壁。组织学上,病变表现为腺样、囊腔或管状结构,衬覆上皮为宫颈管样、管状、子宫内膜样,可累及黏膜固有层及固有肌层。有时会有典型的子宫内膜样间质。尿路上皮可与苗勒源性上皮延续。宫颈腺体异位的特点则是腺体呈瘤样生长、可形成最大至5cm的肿物;这些腺体衬覆柱状黏液细胞,类似宫颈处腺体;部分有囊性扩张,衬覆上皮可出现轻度非典型;也可有杂乱增生、且有时破裂后会导致黏液外渗。免疫组化方面,上皮可表达AE1/AE3、CAM5.2、CK7、CK19、HBME-1、CA125、CEA,间质可表达ER、PF、CD10。

组织学查见子宫内膜型腺体及间质、有管状结构内衬纤毛型上皮的情况下,诊断一般并不困难。偶有病例表现为以宫颈管腺体为主、且在膀胱后壁和顶部的壁内显著生长,此时黏液腺体构成的腺体排列杂乱、无序,可能会考虑到腺癌的可能。有些病例还会有反应性非典型改变且有黏液外渗。与腺癌不同的是,颈管腺体异位中并无明显浸润、无显著异型性、无核分裂或促纤维结缔组织增生性间质反应、间质黏液内无漂浮的游离上皮。查见其他的苗勒源性成分对于诊断极有帮助。

该组病变的治疗措施为经尿道切除病变和/或激素剥夺治疗。罕见情况下,可发生膀胱子宫内膜异位相关的子宫内膜样癌或透明细胞癌。

未完待续

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参考文献

Samaratunga H, Delahunt B, Yaxley J, Egevad L. Tumour-like lesions of the urinary bladder. Pathology. 2020;S0031-3025(20)30928-4.

doi:10.1016/j.pathol.2020.08.005





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