[导读] 作者:慧海拾穗
从《ABC》聊《骨病理知识点》(一)
从《ABC》聊《骨病理知识点》(二):认识ABC这个疾病
从《ABC》聊《骨病理知识点》(三):小骨的巨细胞病变
【主持人】很高兴又和大家见面了,本集是“从《ABC》聊《骨病理知识点》”的第四集(剧终),和前面一样,知识点来源于文献、书籍及听课笔记。感谢授课老师及作者/编者!下面有请今天的第一位主角棕色瘤先生登场!
【棕色瘤】各位观众朋友们,大家好!我是棕色瘤,今年45岁。大家需要注意的是,其实棕色瘤是多见于女性的。我半年前因左大腿疼痛,逐渐加重,前几天实在忍不住了,就来到医院做个检查。医生让拍个X线,发现左股骨粗隆下出现一个边界尚清的溶骨性病变,并伴有骨膨胀的表现。临床医生怀疑是肿瘤性病变,所以做了一个不小的手术。幸亏病理医生火眼金睛,说是要排除甲状旁腺功能亢进性骨病,也就是甲状旁腺功能亢进所致的棕色瘤。
图片来源书籍:棕色瘤,胫骨近端境界清楚的溶骨性病变。
【观众朋友A】棕色瘤先生,您好!您给我们讲讲什么是甲状旁腺功能亢进性骨病?
【棕色瘤】朋友们,甲状旁腺功能亢进引起的骨病变是由于调节钙、磷代谢的甲状旁腺激素水平过高引起的代谢性骨病,主要表现为两种形式骨异常,一种是弥漫性骨骼脱钙,另一种是多发性局限性棕色瘤或纤维囊性骨病。甲状旁腺功能亢进是由甲状旁腺肿瘤或甲状旁腺弥漫性增生引起,可以是原发性,也可以是继发于慢性肾病。
【观众朋友B】甲状旁腺功能亢进及其导致的疾病在临床和影像学上有什么改变呢?
【棕色瘤】颈部B超或MRI可以发现甲状旁腺占位或甲状旁腺弥漫性增生,偶尔甲状旁腺腺瘤可以从异位甲状旁腺发生,肿瘤位于颈部或胸骨后甲状腺以外的部位。实验室检查可见血清甲状旁腺激素水平升高,伴高血钙、低血磷和尿钙含量升高。患者可以有复发性肾结石、消化道溃疡和炎症、呕吐、头痛、神经衰弱等非特异性症状。继发性甲状旁腺功能亢进患者常伴有慢性肾病和肾功能不全的临床表现,患者由于体内磷酸盐积聚和低钙血症造成代偿性或继发性甲状旁腺功能亢进。无论是原发性还是继发性甲旁亢X线检查都可见全身骨骼弥漫性脱钙和骨质疏松,严重的可出现局部骨质吸收形成的囊样改变。最具特征性的是手的X线表现,指骨远端成囊状骨质吸收,指骨近节和中节骨膜下骨质吸收。部分病例在骨质吸收部位有丰富的成纤维细胞和破骨细胞样巨细胞填充和增生,使局部骨膨胀形成瘤样病变,因组织内富含出血引起的含铁血黄素沉积,大体呈棕色有囊腔形成而称棕色瘤。
【观众朋友C】我是一名病理医生,想知道甲状旁腺功能亢进引起的骨病变在显微镜下有特征,需要和哪些疾病进行鉴别诊断呢?
【棕色瘤】首先,甲状旁腺功能亢进主要靠临床和实验室检查诊断,大多数做骨活检的病例都是因为棕色瘤在X线检查中被疑为骨肿瘤。镜下甲旁亢的特征性表现为破骨细胞的活跃增生,成排的破骨细胞可以以打洞形式破坏骨基质,在基质中形成隧道,在骨吸收的同时骨形成也明显增强,同时伴有成纤维细胞增生。因此棕色瘤的组织学形态可类似巨细胞瘤,但棕色瘤基本上是一种纤维增生性病变,从其性质来说更像是巨细胞瘤性修复性肉芽肿,而不是巨细胞瘤。后者巨细胞分布均匀,单核间质细胞虽然局部区域可呈梭形或车辐状结构,但以卵圆形为主,细胞境界不清,肿瘤内缺乏反应性新生骨。而棕色瘤巨细胞分布不均匀,间质细胞主要是梭形成纤维细胞伴胶原形成、囊性变和反应性新生骨。更重要的是棕色瘤有甲旁亢引起的全身骨骼脱钙和骨质疏松改变。棕色瘤发生的部位也不是巨细胞瘤的经典部位(长骨骨骺端),常常多发性。因此,当巨细胞瘤样病变发生于不典型部位并为多发性时,应首先排除甲状旁腺功能亢进的可能。
图片来源书籍:棕色瘤,可见梭形成纤维细胞、多核巨细胞和新生骨形成。
【观众朋友D】谢谢您的详细讲解,我还有一个疑问,棕色瘤和黄色瘤有什么区别呢?
【棕色瘤】这位朋友真是个好问者,我们掌声有请黄色瘤先生出场!
【黄色瘤】各位观众朋友们,大家好!我是黄色瘤,今年35岁。临床医生把我们家族分为六种亚型:①发疹性黄色瘤;②结节性黄色瘤;③扁平黄色瘤;④黄斑瘤;⑤腱黄色瘤;⑥播散性黄色瘤。
【观众朋友E】黄色瘤先生,您好!冒昧问一下,您为什么会和棕色瘤先生同台演出呢?
【黄色瘤】非常感谢您的提问,大家是否还记得“从《ABC》聊《骨病理知识点》”的第一集中有我黄色瘤的身影。今天是最后一集,感谢导演再次给我一次出场的机会。
【观众朋友E】黄色瘤先生,您好!很想听听您的故事!
【黄色瘤】很高兴在这唠唠叨叨,我是一类由吞噬脂质的巨噬细胞(也称泡沫样组织细胞,黄色瘤细胞)局灶性聚集所组成的非肿瘤性疾病,我的很多兄弟都伴有高脂血症,一个朋友还是多发性疾病,他有家族史。前面说到我有六种亚型,每种亚型在临床表现方面有所不同,这些知识,感兴趣的朋友可以看看王坚老师主编的第二版《软组织肿瘤病理学》。
【主持人】非常感谢棕色瘤和黄色瘤给我们分享的故事。难啃的骨头需要病理医生在今后工作中慢慢咀嚼消化。业余之时听听华夏病理网老师的讲课(回放),有助于对知识的消化!再次感谢授课老师及作者/编者!朋友们再见!
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