[导读] 来源:西京皮肤;作者:王雷
主诉:
前臂结节斑块2月。
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现病史:
患者男,76岁,前臂结节2月,增长迅速,曾在外院行活检,未能确诊,携切片来我院会诊后建议重新取材。
皮肤病理:
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病理显示真皮及皮下大量淋巴细胞浸润,细胞有明显异形性及坏死。
免疫组化:
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CD56
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TIA1
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EBER
免疫组化小结:
CD3阳性;CD4阴性;CD8阴性;CD56阳性,Ki67高增殖指数,EBER阳性
其他检查结果:
系统查体无异常,PET-CT检查提示无其他系统累及。血EBV DNA定量阴性
临床病理诊断?
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最终诊断:
NK/T细胞淋巴瘤
王雷教授点评:
NK/T细胞淋巴瘤是种族特异性的高度恶性淋巴瘤,在东亚及南美洲国家多见。可以表现在皮肤,鼻咽部、胃肠道,淋巴结、血液等器官或组织。
皮肤和黏膜是NK/T细胞淋巴瘤的好发部位,多数表现为结节、溃疡性改变。长在鼻咽部的NK/T细胞淋巴瘤既往称为致死性中线肉芽肿。NK/T细胞的早期表现为个别器官损害,但后期可累及血液,出现发热、体重下降等系统症状。
NK/T细胞淋巴瘤是高度恶性肿瘤,多数患者预后不佳,但文献中也有个别长期存活的报告。
在中国诊断皮肤淋巴瘤的时候一定要想到NK/T细胞淋巴瘤的可能性,因此EBER的检测是必须的,也是诊断的必要条件。
NK/T细胞淋巴瘤应当由血液科医生为主进行评估治疗方案。本例患者高龄,病变局限,发现时没有全身系统累及。患者和家属文化程度较高,在多方面咨询后决定采用局部放射线治疗,治疗后皮疹完全消退,但约半年后又出现复发,由此可见本病的治疗到现在为止仍十分困难。
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