删繁就简学习皮肤附属器肿瘤（八）

强子华夏病理 2019-02-01 2148 评论

[导读] 编译整理：强子

删繁就简学习皮肤附属器肿瘤（一）

汗腺肿瘤

6.Pattern 5

A．乳头状汗管囊腺瘤（syringocystadenoma papilliferum）：该肿瘤为良性，临床表现为疣状或鳞屑样、无溃疡及出血的斑块。一般发生于此前已有皮脂腺痣的儿童头皮处，成人也可发生。该肿瘤组织学特点极具特征，表面为外生性，自表皮向下延续至扩张腔隙，腔内可见不规则分枝状结构。扩张腔隙内可见多个乳头状结构，由于切面原因常呈岛状漂浮于中央。乳头的纤维脉管轴心中、以及周围真皮内常见大量浆细胞。乳头及分支管状结构内衬上皮形态温和，外层为肌上皮、内侧为立方状上皮，常伴顶浆分泌。

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图12. 乳头状汗管囊腺瘤。可见浆细胞、乳头状结构、双层上皮。左图中星标处由于切面原因，看不到开口而仅有囊性结构。

B．乳头状汗腺瘤（hidradenoma papilliferum）：该肿瘤为相对常见的汗腺肿瘤，几乎总是发生于女性肛门生殖器区。与其他皮肤囊性病变一样，临床常表现为肤色结节。组织学上为真皮内界清的囊性病变，内部具有多发乳头状结构。每个乳头均被覆形态温和的双层细胞，细胞顶端有时可见顶浆分泌。囊腔内乳头拥挤，低倍镜下呈迷宫样表现。虽然该肿瘤一般与表皮无联系，但本文作者认为还是可以偶见与表皮相连者。乳头轴心有时可见浆细胞，一定程度上与乳头状汗管囊腺瘤具有相似之处。

C．侵袭性指（趾）乳头状腺癌（digital papillary adenocarcinoma）：正如其名称所示，该肿瘤多表现为指节（偶见于脚趾）末端掌侧的结节，患者一般为中年人，男性显著多于女性（7:1）。如未广泛切除或截指（趾）则常见局部复发。部分病例可转移至肺或局部淋巴结；出现转移的时间可较晚，因此对这类患者建议长期随访。不过即使转移后也可存活很长时间。经典病理学特征的评估（如高级别、低级别）并无助于临床预后的预测，即使形态学非常温和，也可出现复发或转移；这也是将以往的名字“侵袭性指（趾）乳头状瘤（digital papillary adenomas）”改为现在名字的原因之一。

组织学上，该肿瘤为真皮深部和/或皮下的单个或多个结节，与表皮不相连。肿瘤周围一般具有致密纤维化。一般中央存在显著囊性区，且有程度不等、凸向囊腔的乳头状和/或微乳头状结构。大部分病例中也会存在实性区，即圆形甚至卵圆形、梭形的细胞呈片状排列，常伴衬覆立方状至柱状细胞的管状结构。部分病例中，实性区这样的双相型结构常类似双相型滑膜肉瘤。有时可见旋涡状鳞化灶。

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图13. 侵袭性指（趾）乳头状腺癌。该组肿瘤细胞形态学温和，但却为恶性肿瘤。图中可见乳头状（A）、实性（B中星标处）、及管状（B中箭头标注出）结构。

不同病例间的异型性和核分裂可差异较大，但大多数情况下细胞学异型性为轻至中度，且核分裂数量并不多，因此可能形似良性病变。乳头状结构的存在是重要诊断线索之一。手指处任何类似乳头状汗腺瘤的肿瘤均应先考虑侵袭性指乳头状腺癌，直至证明它不是。对于手指处的所有皮肤附属器肿瘤，也一定要注意和侵袭性指乳头状腺癌鉴别。如诊断为其他肿瘤，则一定要有极大把握；如不确定则强烈建议专家会诊。对该类病变过诊断，则会导致过治疗，如截指或扩大手术范围；而诊断不足则可能治疗不足、影响预后。因此这一病变对病理医师和患者都是一个挑战。

未完待续

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参考文献

Fulton EH, Kaley JR, Gardner JM.Skin Adnexal Tumors in Plain Language: A Practical Approach for the General Surgical Pathologist[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019.

DOI:10.5858/arpa.2018-0189-RA