删繁就简学习皮肤附属器肿瘤（七）

强子华夏病理 2019-01-31 1949 评论

[导读] 编译整理：强子

删繁就简学习皮肤附属器肿瘤（一）

汗腺肿瘤

5.Pattern 4

A．汗管瘤（syringoma）：临床表现为小的结节，多位于面部，有时为多发性病变。组织学上为真皮内致密硬化背景中显著的汗腺导管积聚，有时呈“泪滴”状。一般位于真皮浅层，本文作者提出偶见累及真皮深层者，但并不累及皮下或更深处。有时即使楔形切除活检标本，也很容易判断汗管瘤仅仅是一个较小、且局灶的病变。病变中很容易看到汗腺导管管腔形成，致密硬化性背景也是一个有用的诊断线索。部分汗管瘤胞质会呈淡染、透明样改变，有研究称这一现象与糖尿病有关。

B．微囊性附属器癌（microcystic adnexal carcinoma）：临床上微囊性附属器癌一般表现为成人面部鼻唇处或眼眶等处质实、肤色的斑块或结节。尽管大体表现可较小，但其浸润性边界可远超过皮面所见，甚至深达皮下、直至深部软组织；因此常见局部复发。转移和因此而致死罕见，但由于其部位特殊，因此局部浸润也可导致严重问题。

组织学上微囊性附属器癌呈特征性的浸润性生长。细胞为上皮性，形态温和，但呈条索状浸润至真皮深层、皮下，有时深达肌组织。常见神经周围侵犯。一般可见导管形成，但可仅为局灶性，或因条索状管状结构排列致密使得管腔受压变窄而难以识别。有时导管结构显著时可类似汗管瘤，但位置较深可以鉴别。真皮表浅处一般有内含角质的小囊肿，这也是一个有用线索、但并不特异，因为这一现象也可见于促纤维结缔组织增生性毛发上皮瘤（desmoplastic trichoepithelioma）及其他肿瘤。

与汗管瘤不同的是，微囊性附属器癌中真皮浅层一般很难见到汗腺导管形成；如楔形活检中在真皮浅层发现大量伴显著管腔的汗腺导管，则很可能是汗管瘤而不是微囊性附属器癌。不过，微囊性附属器癌由形态温和的肿瘤细胞构成，缺乏其他癌中典型的恶性特征，如多形性、坏死、大量核分裂。实际上，出现上述任何恶性组织学特征均应考虑到其他癌的可能（如浸润性鳞状细胞癌、基底细胞癌），而不要先考虑微囊性附属器癌。如细胞学看上去极为丑陋、怪异，则不太可能是微囊性附属器癌。如果貌似正常的汗腺导管、但却侵及皮下、骨骼肌、和/或神经，则微囊性附属器癌的可能性更大。

微囊性附属器癌的鉴别诊断一般会考虑到促纤维结缔组织增生性毛发上皮瘤、汗管瘤、浸润性/硬化性基底细胞癌；有时鉴别很困难，尤其表浅的活检标本中。

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图10. 汗管瘤（A）、硬化性基底细胞癌（B）、促纤维结缔组织增生性毛发上皮瘤（C）有时组织形态表现近似，它们与微囊性附属器癌的鉴别诊断有时很困难。微囊性附属器癌与汗管瘤、促纤维结缔组织增生性毛发上皮瘤的鉴别点主要在于前者位置较深、具有浸润性生长。

1）微囊性附属器癌 vs. 促纤维结缔组织增生性毛发上皮瘤：后者形态温和的细胞呈条索状分布，可有小而表浅的角质囊肿，因此应与微囊性附属器癌鉴别；但该肿瘤并无导管或管腔结构形成。如前所述，微囊性附属器癌中的导管结构有时会受压而难以识别，尤其表浅的活检标本中，此时则鉴别较难。鉴别要点在于促纤维结缔组织增生性毛发上皮瘤较小，且局限于真皮而无深部浸润。促纤维结缔组织增生性毛发上皮瘤中曾有神经周围浸润的报道，但基底细胞样肿瘤中出现神经周围浸润均较罕见。

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图11. 本例为真皮层内基底细胞样肿瘤，由于病变基底无法判断，所以无法明确鉴别微囊性附属器癌、还是促纤维结缔组织增生性毛发上皮瘤。

2）微囊性附属器癌 vs. 汗管瘤：与微囊性附属器癌和促纤维结缔组织增生性毛发上皮瘤不同的是，汗管瘤有大量易见的导管腔隙，瘤细胞一般呈细条索状。因此真皮浅层有大量汗腺导管，是汗管瘤诊断的极好线索。

3）微囊性附属器癌 vs. 浸润性基底细胞癌：浸润性基底细胞癌受压呈条索状时，可类似微囊性附属器癌，但如活检标本足够多的话，则基本都可见明显为基底细胞癌的较大细胞巢。此外，浸润性基底细胞癌中特征性的间质促纤维结缔组织增生也是一个很有用的线索。此外，角质囊肿更多见于微囊性附属器癌中。不过，这两种肿瘤的临床生物学行为近似，局部复发的风险均较高，且可出现局部侵袭性，但远处转移或致死的风险较低。

4）微囊性附属器癌鉴别诊断实用要点：如活检标本体积较小且无法明确诊断，本文作者建议描述为“浸润性基底细胞样肿瘤”，并在备注中注明具体倾向于哪种肿瘤，列出需鉴别的肿瘤；同时建议完整切除后再次送检。有些免疫组化指标可能有助于诊断，但本文作者认为在小活检标本中也很难起到一锤定音的作用。

未完待续

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参考文献

Fulton EH, Kaley JR, Gardner JM.Skin Adnexal Tumors in Plain Language: A Practical Approach for the General Surgical Pathologist[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019.

DOI:10.5858/arpa.2018-0189-RA