删繁就简学习皮肤附属器肿瘤（九）

强子华夏病理 2019-02-11 1717 评论

[导读] 编译整理：强子

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汗腺肿瘤

7.Pattern 6

A．混合瘤【mixed tumor，即软骨样汗管瘤（chondroid syringoma）】：该肿瘤为皮肤的良性结节，一般见于成人头颈部，但任何部位的皮肤均可发生。其名称“软骨样汗管瘤”与其组织学表现有一定不符：并非所有的病例均有真正的软骨或软骨黏液样表现。此外，腺样或导管样成分一般也并非真正的汗管瘤。与涎腺的混合瘤（多形性腺瘤）一样，皮肤的混合瘤也由两种成分混杂而成：上皮细胞及肌上皮细胞。二者可呈多种不同形态学表现而混杂在一起。最常见的情况下形成境界相对清楚的真皮内结节，结节内为不规则、相互连接的小管及腺体，腺体内衬形态温和的柱状细胞；间质为黏液样，内有数量不等的肌上皮细胞。上皮成分也可见大汗腺、毛囊和/或皮脂腺分化。间质也是肿瘤的一部分，且变异性最大：可自黏液样、至硬化性不等，也可伴有成熟脂肪细胞及数量不等的软骨组织、甚至骨组织。间质内的肌上皮细胞形态特征比较宽泛，可表现为圆形、上皮样、梭形、浆细胞样、透明细胞样等。

删繁就简学习皮肤附属器肿瘤（九）图14. 皮肤软骨黏液样汗管瘤（混合瘤）。图示特征性的导管及肌上皮细胞，而肌上皮细胞可有多种形态学表现。肌上皮片状分布时，可类似软骨样表现，但并非总是存在。

混合瘤中的肌上皮细胞免疫组化一般同时表达S-100和CK（和/或EMA）；大部分病例中也表达calponin。其他肌上皮标记如p63、SMA也可阳性，但敏感性稍差。高达44%的皮肤肌上皮肿瘤中（包括了混合瘤、肌上皮瘤，可能是一组谱系性病变）具有EWSR1基因的重排。

B．肌上皮癌/恶性混合瘤：混合瘤对应的恶性病变，极为罕见。可表现为良性混合瘤中出现了癌性成分，也可整体表现为混合瘤、但却具有浸润性生长、显著细胞学异型性、肿瘤性坏死、和/或大量核分裂及病理性核分裂。皮肤及软组织混合瘤中恶性潜能的确定可能有一定挑战性。有研究表明，混合瘤或肌上皮瘤中支持恶性的最可靠特征是细胞核的显著非典型。与涎腺相应肿瘤不同，浸润性生长不足以诊断为恶性，因为相关研究中近半数的病例具有浸润性边缘、但生物学行为为惰性。本文作者认为，其他方面均典型的软组织肌上皮瘤如存在至少中等程度细胞学异型性时，最好应归为癌！

免疫组化在汗腺肿瘤诊断中也有一定作用，详见表3。

表3. 涎腺肿瘤免疫组化部分指标意义

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8.转移性肿瘤 vs. 皮肤原发附属器肿瘤

伴汗腺分化的皮肤原发性腺癌有时候需与内脏来源转移性腺癌鉴别。正常表皮、附属器基底细胞和肌上皮细胞均可表达p63，且该指标对于所有类型皮肤原发癌均相对特异（黏液癌除外），因此如不表达p63，则应高度可疑转移性腺癌。据本文作者经验，这种情况下p40的作用与p63近似。需要指出的是，鳞状细胞癌、尿路上皮癌及很多涎腺来源的癌转移至皮肤时也会出现p40和p63的阳性。

未完待续

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参考文献

Fulton EH, Kaley JR, Gardner JM.Skin Adnexal Tumors in Plain Language: A Practical Approach for the General Surgical Pathologist[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2019.

DOI:10.5858/arpa.2018-0189-RA