作者：幸运小孩
第四版WHO（2017年）的牙源性良性肿瘤新增了一种疾病，叫做牙源性始基瘤(primordial odontogenic tumour，POT)。POT首先在2014年作为一种新的牙源性肿瘤被报道，是一种上皮-间充质混合型肿瘤。它可能来自于帽状期至钟状晚期的牙胚。截至目前，POT病例报道不足20例（英文文献），患者年龄为3-19岁，性别无明显差异。临床表现是没有自觉症状的颌骨颊舌向膨隆。影像上表现为界限清楚的透光区，环绕未萌牙的牙冠，类似于含牙囊肿影像，受累牙根可出现吸收（图1）。
病理大体上看，肿瘤是多结节性或者是圆凸的，灰白色，表面富有光泽外观，切面实性（图2a）。组织学上，POT大部分是由疏松的黏液样基质构成，内含梭形和星形的细胞，类似于牙乳头结构。在肿瘤的周围，具有特征性的上皮包绕。这种上皮可以是单层的柱状，也可以是复层上皮。上皮的基底层是柱状，核极性倒置，类似成釉器的内釉上皮。此外，在上皮的下方，能见到间质细胞的凝集带。并且免疫组化证实，该处的Ki-67及Mib-1均高于其他部位，尽管整体上看该肿瘤的增殖指数非常低。有时能观察到上皮内陷入间质及散在的上皮岛，内陷的上皮中心能见到星网状层的分化，而孤立的上皮岛的结构也类似于成釉细胞瘤的结构（图2）。有学者认为，外层包绕的上皮看不到星网状层可能是手术造成这种疏松结构的剥脱。该疾病缺乏分裂象、成牙本质细胞的分化及牙体硬组织的形成。但有一例报道，在该疾病中，观察到牙源性腺样瘤样病变。免疫组化染色显示，肿瘤外周的上皮及内部散在的上皮岛CK14阳性，但仅类似于内釉上皮层的柱状上皮CK18,CK19阳性。Nestin与CD34在上皮下的间质凝集区阳性。上皮及间质vimentin均阳性（图3）。
POT的预后良好，切除后目前还没有复发的案例。
该疾病需要与成釉细胞纤维瘤，牙源性黏液瘤（纤维黏液瘤）、牙源性纤维瘤及增生的牙滤泡进行鉴别。成釉细胞纤维瘤也是一种上皮-间充质混合型肿瘤，其特点是具有成釉器样的上皮岛及疏松的纤维结缔组织背景。但与POT不同的是，这些上皮岛在肿瘤中的分布没有规律，而POT的上皮岛则是靠近肿瘤周边上皮，因此有学者认为POT的上皮岛其实是上皮内陷造成的。此外，POT周围特征性的上皮结构也是成釉细胞纤维瘤所不具备的。牙源性黏液瘤好发年龄为20-39岁，而POT的患者目前报道均小于20岁。牙源性黏液瘤是一种间充质来源的肿瘤，镜下是大量的疏松的黏液样基质。有时可观察到牙源性上皮岛，其上皮岛未被激活，不向成釉器分化。此外，牙源性黏液瘤无包膜，具有局部侵袭性，手术范围往往不够，术后易复发。牙源性纤维瘤是一种间充质来源肿瘤。镜下为富含细胞的纤维结缔组织及未激活的牙源性上皮岛，外周缺乏POT典型的上皮成分。增生的牙滤泡通常也包绕未萌牙的牙冠，镜下由致密的或疏松的纤维结缔组织组成，可含或不含牙源性上皮岛。而POT的间质更类似于牙乳头，更加细腻，富含肥大的梭形或星形细胞。此外，增生的牙滤泡体积通常较小，患者多在拍片时无意发现。而POT的体积较大，经常造成颌骨的颊舌侧膨隆。
图1.POT患者曲面断层片，示界限清楚的透射影，包绕未萌芽的牙冠，类似含牙囊的影像表现。
图2.a为POT大体观，呈结节状，有光泽，包绕牙冠；b可见肿瘤周边上皮包绕，局部上皮内陷深入间质；c上皮呈单层柱状，细胞核远离基底膜，似内釉上皮形态；d上皮内陷伸入间质，可见星网状层样结构。
图3.a为POT的H&E染色切片，上皮呈复层，基底为内釉上皮外观，表层为扁平的细胞，上皮下可见间质细胞凝集带；b.上皮CK14（+）；c.类似内釉上皮的部分CK18（弱+）；d.类似内釉上皮的部分CK19（+）；e.上皮和间质vimentin（+）；f.上皮下间质细胞凝集带CD34（+）。
参考文献
1.Mosqueda‐Taylor A, Pires F R, Aguirre‐Urízar J M, et al. Primordial odontogenic tumour: clinicopathological analysis of six cases of a previously undescribed entity[J]. Histopathology, 2015, 119(3):e128-e128.
2.Almazyad A, Li C C, Tapia R O C, et al. Primordial Odontogenic Tumour: Report of Two Cases[J]. Histopathology, 2018.
3.Ando T, Shrestha M, Nakamoto T, et al. A case of primordial odontogenic tumor: A new entity in the latest WHO classification (2017).[J]. Pathology International, 2017, 67(7):365.
4.Mikami T, Ohashi Y, Bologna-Molina R, et al. Primordial Odontogenic Tumor: A case report with histopathological analyses[J]. Pathology International, 2017, 67(12).
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