[导读] 编译整理：强子
颅咽管瘤
颅咽管瘤为鞍区的良性上皮性肿瘤，也有累及鼻腔鼻窦的罕见报道。从组织学、影像学、遗传学角度来说，该肿瘤有两种类型：成釉细胞型（adamantinomatous）、乳头状，且均已被纳入了2021年中枢神经系统肿瘤分类。
成釉细胞型颅咽管瘤年龄分布呈双峰特点，即多见于5-15岁的儿童和45-60岁的成人；而乳头状颅咽管瘤几乎仅见于成人。这类肿瘤一般表现为肿物相关症状或颅内压增高相关症状，如头痛、视力障碍、垂体激素异常及中枢性尿崩症。
影像学上，该肿瘤为囊性、实性混杂，但乳头状亚型者为实性。成釉细胞型颅咽管瘤常有大量钙化，且附着于或侵及周围组织；而乳头状亚型一般境界清楚，且无钙化。这两种类型一般都有强化表现，但成釉细胞型呈不均匀强化，而乳头状亚型呈均匀强化。肉眼观察，成釉细胞型颅咽管瘤囊性区域可有深绿至棕色液体（“机油样”）。
组织学上，成釉细胞型颅咽管瘤为高分化鳞状上皮构成，排列呈条索状及梁状，伴显著周边栅栏状结构。混杂有星型网状区域，后者为形态温和的细胞、位于疏松、微囊状间质内。鬼影样鳞状细胞构成的“干角化”结节数量多，一般会伴有黄色肉芽肿样炎症反应和/或慢性炎症反应。
乳头状颅咽管瘤为成熟的非角化型鳞状上皮、被覆于纤维血管轴心之上。与成釉细胞型颅咽管瘤的浸润性表现不同，乳头状颅咽管瘤与脑实质及周围组织的分界一般非常清晰。
组织形态学可以做出颅咽管瘤的诊断。前述两种亚型都表达鳞状细胞标记p63、低分子量和高分子量CK（如CK5/6、CK7、CK19）。成釉细胞型颅咽管瘤会有CTNNB1的突变、导致β-catenin细胞核着色；相应免疫组化检测中即使仅有少部分细胞如此着色也考虑为阳性。乳头状颅咽管瘤具有BRAF p.V600E突变，因此免疫组化中可有突变型BRAF（V600E）的着色。
图5.成釉细胞型颅咽管瘤，HE切片中为鬼影样鳞状细胞构成的“干角化”结节，呈星型网状，上皮基底侧呈栅栏状。免疫组化β-catenin，个别细胞呈细胞核阳性着色。
图6.乳头状颅咽管瘤，形态学为伴纤维血管轴心的非角化型鳞状上皮。免疫组化检测，突变型BRAF（V600E）阳性。
颅咽管瘤为中枢神经系统肿瘤分类1级的瘤种，不过，肿瘤部位和局部侵袭常影响安全的完整切除肿瘤，因此该组肿瘤要比其他WHO分级1级的中枢神经系统肿瘤手术并发症几率高、预后更差。治疗方案还有争议，很多研究表明，大体完整的全切除与部分切除加辅助放疗之间的预后并无差异。
不过，针对预后的研究一般会将前述两种亚型统一纳入，但有人提出乳头状颅咽管瘤可能因为与相邻脑组织分界更清楚、容易大体完整切除，所以预后可能更好一些。伴BRAF V600E突变的乳头状颅咽管瘤中可以考虑应用BRAF抑制剂和/或MEK抑制剂，而成釉细胞型颅咽管瘤可能可以针对WNT信号通路进行靶向干预。
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往期回顾：
小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学--累及鼻腔鼻窦的神经性病变（一）
小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学--累及鼻腔鼻窦的神经性病变（二）
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