[导读] 编译整理：强子
鼻腔鼻窦处球周皮细胞瘤
鼻腔鼻窦处球周皮细胞瘤（glomangiopericytoma，GPC）为鼻腔、鼻旁窦处相对罕见的肿瘤，具有周细胞（pericytic）分化或肌样（myoid）分化，1976年的最初报道中被称为“血管外皮瘤样鼻腔内肿瘤”。该肿瘤一般发生于年龄较大患者，女性稍多，临床一般表现为鼻腔内息肉样肿物，最常见为单侧，可累及相邻鼻旁窦。患者一般表现为鼻塞症状，偶有鼻出血。罕见情况下，患者可能以类似磷酸盐尿性间叶性肿瘤的方式出现肿瘤性骨软化症。该肿瘤相对惰性，因此其治疗方式主要是内镜下切除，但高达20%的病例可出现复发，尤其切除不完整者。存在骨受累或颅内受累、显著非典型、核分裂活性增强、坏死、肿瘤大小超过50mm，这些与侵袭性临床行为相关。文献中尚未见GPC出现转移性病变的报道。
GPC在增强CT和MRI中均表现为异质性增强。该病变一般境界清楚、息肉状，在鼻腔及鼻窦的软组织内呈分叶状生长。除鼻窦处不透光外，筛板或其他临近骨结构的骨质受侵蚀也较为常见。由于这一病种血管极为丰富，因此T2加权相常见信号缺失和明显强化。
内镜下观察及术后标本大体观察，GPC一般为息肉状、牛肉红色至灰粉色，质软，水肿且质脆。组织学上，GPC的表现高度一致，具体为形态均一的富于细胞的增生，细胞为核圆形至卵圆形的梭形细胞，排列呈轮辐状、席纹状、短束状等表现。肿瘤一般呈息肉状、多结节状、膨胀结构。多灶存在上皮下无肿瘤的间质、将病变与上方上皮分隔开，某种程度上类似某些皮下肿瘤中所见的境界带样模式（grenz zone-like pattern）。病变中可见大量以玻璃样变为特征的鹿角状血管（即血管外皮瘤样）。瘤细胞排列呈合体状，胞质相对少，轻度嗜酸性至嗜双色性，偶见透明表现。细胞核非常均一，轻度深染，细胞核圆形至卵圆形。罕见核分裂。局灶有出血，偶见肥大细胞，常见嗜酸性粒细胞。
图8.球周皮细胞瘤的影像学、组织形态学特征：白色箭头示影像学表现为鼻腔内的息肉状肿物，黑色箭头示境界带，血管有显著玻璃样变。
文献中也有伴显著细胞学非典型、核分裂活性增加、有坏死的GPC罕见病例报道，这些都与临床更具侵袭性相关。免疫组化方面，GPC一般表达SMA和HHF-35，而desmin一般阴性。上皮性标记、黑素细胞标记、神经嵴标记、血管标记均为影响。大部分病例中，存在特征性的β-catenin细胞核阳性，反应了该病种常见CTNNB改变的遗传学特点。GPC中还可见到Wnt信号通路中CTNNB1下游的某些基因产物表达，如LEF1、cyclin D1。孤立性纤维性肿瘤的相关标记物（即CD34和STAT6）在GPC总是阴性。
图9.球周皮细胞瘤，形态学可见显著玻璃样变的血管，且有嗜酸性粒细胞（黑色圆圈所示）；免疫组化β-catenin在细胞核呈弥漫、强阳性着色，上皮成分可作为正常内对照。
GPC需鉴别其他形态温和表现的血管周病变，如肌周细胞瘤、肌纤维瘤、甚至可能需要鉴别血管平滑肌瘤；不过，这些病变都不会有GPC的典型组织学表现、或免疫组化中β-catenin细胞核阳性表现。极少见的情况下可能需要鉴别血管球瘤，但后者细胞分界清晰、加之不表达β-catenin，可以做出区分。尽管GPC以往呈被称为“血管外皮瘤”，且也可有鹿角状血管，但孤立性纤维性肿瘤一般会有更加显著的胶原性至黏液样间质，且其免疫表型不同。
多项研究表明，绝大部分GPC病变中都有CTNNB1基因3号外显子的错义突变、导致蛋白酶体降解功能异常而出现β-catenin在细胞核的蓄积。SFT特征性的融合（即NAB2::STAT6）、血管球瘤特征性的融合（即MIR143::NOTCH）在GPC中并未检出。
小结
如引言所述，发生于鼻腔/鼻旁窦的三种独特梭形细胞肿瘤具体包括鼻腔鼻窦血管纤维瘤、球周皮细胞瘤、鼻腔鼻窦双表型肉瘤。临床上，这类病变一般表现为梗阻性症状。影像学上则可查见息肉样或实性肿物，充满鼻腔和/或鼻旁窦，且可能侵入骨组织，尤其鼻窦血管纤维瘤、鼻腔鼻窦双表型肉瘤。
虽然这三种梭形细胞病变在组织形态学、免疫组化方面各有不同，但其共同点却在于都可存在导致β-catenin积聚于细胞核的分子通路，这也是本文将它们放在一起学习的重要原因之一。此外，还有一种可发生于这一部位的间叶性梭形细胞肿瘤是横纹肌肉瘤，但这一病种将在系列文章的其他部分进行学习。
表1.鼻腔鼻窦处独有的散在梭形细胞肿瘤临床病理学特征概述
——全文完——
往期回顾：
小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学--鼻腔鼻窦处独有的梭形细胞肿瘤（一）
小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学--鼻腔鼻窦处独有的梭形细胞肿瘤（二）
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