[导读] 编译整理：强子
新型病种
Kossai等人发表的一篇独特报道中，将6例局灶有嗅上皮的REAH和SH称为嗅上皮错构瘤（olfactory epithelial hamartoma，OH）。该组肿瘤见于成年人，年龄平均数为53岁，男性多见（男女之比为2:1）。相关症状方面有鼻窦炎、闭塞、异物感，还有1例并无症状。
该组肿瘤最大径3.8-8.0cm不等。大体上呈有蒂的息肉状，黄色或粉色，切面有小囊腔及分叶状。组织学上，该组病例表现为REAH-SH谱系，且大部分符合SH。其不同点在于局灶存在嗅上皮成分，具体为基底型支持细胞和具有嗅觉感受器的细胞，且偶见簇状纤维性嗜酸性细胞凸起。这些病灶在表面和内陷处均取代呼吸型上皮，导致后者失去纤毛。部分病例中，灶性嗅上皮可累及浆黏液腺。
图4.嗅上皮错构瘤（OH）的内镜下所见及大体特征：带蒂，与嗅裂相连；可见小的灰白色囊腔（箭头所示）；切面可见多个囊腔，大小不一。
图5.嗅上皮错构瘤两个病例的低倍观；可见内陷的表面上皮和囊腔，浆黏液腺杂乱分布，略呈分叶状、
图6.图示比例不一的浆黏液腺及内陷上皮。部分区域主要为分叶状结构不明显的腺体及小的扩张囊腔（A）；大量上皮内陷，伴基底膜玻璃样变，提示REAH（B）；（C）图示浆黏液腺和内陷上皮的混杂，部分腺体与导管样内陷相连通。
图7.嗅上皮成分。（A）部分内陷的上皮衬覆非纤毛嗅上皮，一般表现为胞质顶端致密嗜酸性，与呼吸型上皮（箭头所示）相延续；（B）图示三种类型的上皮：基底细胞（箭头所示），其上方、细胞核圆形或拉长的支持细胞，细胞核中等、圆形、有核仁的嗅上皮。基底细胞上方有部分嗜酸性的纤维性物质（*所示）。（C、D）图示嗅上皮凸起中的拉长或嗜酸性簇状表现，一般位于基底。（E）部分衬覆非纤毛上皮的导管，仅见基底细胞和支持细胞，因此呈明确的双层结构。
免疫组化方面，基底细胞和支持细胞阳性表达CK-pan，而嗅上皮细胞则不表达CK-pan。嗅上皮细胞阳性表达CD56，程度不等的表达CgA和Syn。簇状纤维成分阳性表达CD56、NF、CgA、Syn。
文献中数据表明，嗅上皮在表面上皮中的占比为5%至60%不等，在内陷呼吸型上皮中的占比14%至92%不等。前述作者报道的6个病例中，均无复发证据。作者提出应结合REAH和SH来讨论OH，也就是说将其统一归为鼻腔鼻窦上皮性错构瘤（sinonasal epithelial hamartomas，SEH），以示不同于NCMH。
鉴于这些病变在临床和形态学上存在显著重叠，比如好发于嗅沟，本文原作者认为将其归入提出的广义鼻腔鼻窦上皮性错构瘤最为合适。其中一例OH甚至显示出骨小梁结构，这与现有SEH亚型、特别是软骨-骨性呼吸性上皮（CORE）亚型错构瘤的重叠特征进一步增加。
Michal等人最近报道了一组发生于REAH和SH的非典型腺瘤样病变，并将其称之为“发生于浆黏液性错构瘤（SH）的鼻腔鼻窦非典型腺体”（atypical sinonasal glands arising in SH，ASGSH）。该报道中的10个病例男女比例均等，患者为成人，平均年龄58岁。该组病变累及鼻腔，具体包括鼻中隔及其他位置。肿瘤大小2-6cm不等。
大体表现方面，该组肿瘤呈息肉样，棕黄色，切面多房囊性。组织学上，该组病变被覆伴SH（最多见）和REAH特征的呼吸型上皮，在肿瘤中占比5%至40%不等。ASGSH中的腺体与背景中SH和REAH的腺体不同，相对更大，且无分叶状结构，而是呈成角表现。腺体呈双层，腔面上皮不完整，有肌上皮层，这与SH中的腺体不同。如果斜切，则肌上皮细胞可能会形成实性细胞球结构。腺腔内有嗜酸性分泌物。部分病例还会有皮脂腺分化及软骨岛。
图8.发生于浆黏液性错构瘤的鼻腔鼻窦非典型腺体（ASGSH）低倍镜所见。
图9.所有病例中均有SH，但ASGSH为主。
图10.（A）右上角可见分叶状的SH，并与ASGSH相移行。SH仅有一层细胞，胞质嗜酸性，且周围并无肌上皮细胞层；本图中的右侧，为ASGSH，并无分叶状表现，而是呈不规则、多有成角结构，周围有肌上皮层。一般来说，ASGSH中会有嗜酸性分泌物，周边淡染，类似甲状腺滤泡；（B）本图下方有分叶状表现的SH，上方则为成角表现的ASGSH、伴嗜酸性分泌物；（C）本图中左上方为REAH，伴出芽表现，即SH；下发为小灶ASGSH，有明确的肌上皮，且有深红色的嗜酸性分泌物。
图11.（A）ASGSH中，大部分为大小不一的成角腺体构成，伴嗜酸性分泌物，类似甲状腺滤泡；（B）ASGSH中的轻度非典型细胞，形成的腺体中有分泌物、且有肌上皮层；右侧为SH，仅为一层细胞构成，细胞核更小。
图12.（A）部分病例中，ASGSH腺体较小，且有多层肌上皮细胞；（B）多层肌上皮斜切的情况下，有时会形成实性细胞球；（C）明确的ASGSH，可见嗜酸性分泌细胞及周围的肌上皮细胞，这两种细胞杂乱、无序排列，各自大小和形状不一，常形成突入腺腔的凸起；成角的腺体内可见嗜酸性分泌物，是这类病变的典型表现。
图13.（A、B）该组10例ASGSH中，有3例可见明确的皮脂腺分化，这样的区域免疫组化强阳性表达adipophilin。（C）图示小灶的分化好的软骨。
免疫组化方面，ASGSH中的腺体与背景中SH的腺体不同，前者为S100阴性（当然肌上皮阳性）。肌上皮细胞会表达经典的肌上皮标记，但SH中无此特点。溶菌酶在SH成分中为阳性表达，但ASGSH或REAH成分中不表达。分子特征方面，可见BRAF p.V600E突变和RET p.R912W突变，且有FAT1 p.P1665L突变。
ASGSG手术切除后，尚无病变复发的报道。文献中早已明确存在BRAF p.V600E突变，且与SH和REAH关系密切，这些都说明这些腺体可能是低级别的腺癌、或不同于SH及REAH的乳头状涎腺瘤（sialadenoma papilliferum）样表现的导管内乳头状肿瘤样病变。总之，尚需更多研究来确定SH及REAH中发生的ASGSH到底是碰撞性肿瘤、还是相关病变的存在诱发了错构瘤样反应性改变。
——全文完——
往期回顾：
小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学-错构瘤部分（一）
小部位，大问题-鼻腔鼻窦处病理集中学-错构瘤部分（二）
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