[导读] 编译整理：强子
胰腺黏液性病变-广泛取材是关键
重点病种之导管内乳头状黏液性肿瘤
导管内乳头状黏液性肿瘤约占胰腺肿瘤的5%。该肿瘤具体是指累及胰腺大导管或胰腺导管侧枝的产黏液乳头状肿瘤，且并无卵巢型间质。影像学上可表现为显著的大囊性肿物。如乳腺一样，增生上皮的性质决定该肿瘤的组织学级别，即低级别、中级别、高级别异型增生的问题。
伴低级别异型增生的导管内乳头状黏液性肿瘤中，衬覆上皮类似黏液化生，细胞为柱状，细胞核形态小而均一，位于基底；结构可为平坦或乳头状。伴中等级别异型增生的导管内乳头状黏液性肿瘤中，异型增生的上皮呈拥挤表现，细胞核增大且深染、呈假复层状；细胞学特征可类似肠道的管状腺瘤。伴显著异型增生的导管内乳头状黏液性肿瘤则可呈乳头状、筛状、微乳头状结构，且可以有细胞核极向丧失、细胞核增大、多形、常见核分裂等表现。
图3.胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤伴轻度异型增生及黏液外渗。（A）扩张导管的管壁可见细长乳头状结构，衬覆形态温和的黏液性上皮；部分区域的上皮变薄，部分黏液外渗至相邻间质；（B）高倍镜下，上皮的细胞核无非典型，细胞核小而位于基底；（C）破裂后黏液渗入相邻间质；（D）破裂导管的高倍观，虽然本例黏液丰富，但黏液内并无上皮碎片，仅有毛细血管和间质碎片（箭头所示）；部分区域有黏液所致的炎症反应（箭头所示）。
图4.胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤伴中度异型增生及黏液外渗。（A）图示黏液外渗至间质，并穿透相邻十二指肠的平滑肌肌束；黏液中并无细胞；（B）乳头状结构衬覆的上皮可见中等程度异型增生。
图5.胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤伴重度异型增生及黏液外渗。（A）图中病例可见肿瘤累及主胰管的较小分支；间质中可见无细胞的黏液；（B）图中病例可见重度异型增生，即原位癌：细胞核排列杂乱、堆积，可见核分裂。
导管内乳头状黏液性肿瘤在导管内分泌大量黏液，常导致导管扩张及破裂。黏液分隔间质，可类似浸润性黏液癌。重要的是，诊断黏浸润性黏液癌需在黏液内查见漂浮的上皮；否则应诊断导管内乳头状黏液性肿瘤伴散在黏液，未见浸润性癌。
实用要点
黏液癌与伴导管破裂的非浸润性黏液性肿瘤鉴别，取决于两点：第一，黏液癌中的上皮一般呈球形、漂浮在黏液中央，而非浸润性病变中则为脱落的上皮条索，类似乳腺黏液囊肿样病变中所见；第二，在不应出现黏液和上皮的地方（例如，在胰腺导管正常分支之外、神经周围间隙中、或侵犯胰腺外器官）发现黏液和上皮，是证明黏液性病变为浸润性黏液癌的有力证据。
由于导管内乳头状黏液性肿瘤开放活检可能会造成恶性黏液细胞种植到胰腺外，因此可疑该肿瘤的时候一般不建议进行开放活检。对于这类病变可以进行内镜下细针穿刺活检，因为所见细胞学的非典型程度与肿瘤的进一步分类密切相关。如乳腺相似病变一样，细针穿刺细胞学无法区分产黏液性肿瘤的浸润性和非浸润性；不过这种情况下细针穿刺细胞学的敏感性也并不理想。此外，细针穿刺细胞学还可能会将正常胃肠道黏膜误判为肿瘤的证据；这一点在胰尾肿瘤时尤其困难，因为此时的穿刺需经过胃部，胃部的黏液性小凹上皮可被误判为黏液性肿瘤的衬覆细胞。
与乳腺黏液囊肿样病变相似，单一的胰腺黏液性肿瘤也可有异质性，即可能会有无细胞的黏液区、以及上皮异型增生区、直至浸润性癌区，因此，从病理医师的角度来说，需对整个黏液性病变（包括导管内乳头状黏液性肿瘤和黏液性囊性肿瘤）进行取材以排除小灶的浸润性癌，除非大体就可以查见明确的浸润性癌灶。
胆道黏液性病变-与胰腺非常类似
背景
伴间质散在黏液的胆道肿瘤与胰腺相应病变高度相似。
重点病种
胆管乳头状瘤病是类似胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的胆管病变。与胰腺的导管内乳头状黏液性肿瘤相似，胆管乳头状瘤病为弥漫性、导管内、乳头状黏液性肿瘤；与胰腺的导管内乳头状黏液性肿瘤相似，上皮非典型程度从轻度至重度（原位癌）不等，且大量黏液产生可导致导管破裂、黏液外渗，从而造成和黏液癌的鉴别困难。具体可参照胰腺相关章节。
胆管囊腺瘤与胰腺黏液性囊性肿瘤高度相似。这类病变很少出现重度异型增生，但可能会有异质性。间质中分隔的黏液也不常见，但的确可以出现。
实用要点
胆道乳头状瘤病的肝外胆管切除标本应全部送检、以排除小灶的浸润性癌。实际上，由于肝外胆管的导管癌大体表现可能不那么显著，因此除非大体就有显著的癌，否则必须送检全部肝外胆管标本。
——未完待续——
往期回顾：
旧文新读-黏液性病变辨良恶（一）
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