[导读] 编译整理：强子
滑膜血管瘤
位于滑膜的血管瘤（也就是真正的滑膜血管瘤）罕见，要注意鉴别血管瘤变继发性累及关节。滑膜血管瘤大部分发生于儿童及年轻人，为散发病变；如果同时合并其他部位的血管异常，则存在相关综合征的可能，但也极为罕见。
滑膜血管瘤临床最常见的表现是反复疼痛及肿胀，有时伴反复的关节腔积血。明确诊断前常有较长时间的病史。最常见发病部位是膝部，其他报道过的部位还有肘部、腕部、踝部及手指。MRI中病变呈分叶状，T1加权相为低至中等信号，T2加权相为高信号，与血管腔内的血液有关。钆造影中有增强。X线或CT中可见静脉石。
图12.（左）矢状面CT，关节前方可见非钙化性病变，紧邻滑车沟。质子密度加权相（中）及脂肪抑制序列T2加权相（右）中为分叶状关节内软组织病变，T2加权相为高信号，符合滑膜血管瘤。进一步做了血管造影（未示），结果正常。
组织学上，滑膜因存在管腔大小不一的血管而变得肿胀，具体包括海绵状血管、毛细血管、动静脉表现、静脉，类似其他部位的血管瘤及血管畸形。可能会有伴含铁血黄素沉着的滑膜炎，并伴反应关节损伤的碎屑状软骨和骨碎片。病理诊断大部分都较为简单，但也可能会和伴反应性血管生成的非特异性滑膜炎、机化血肿、滑膜腱鞘巨细胞瘤混淆。
图13.滑膜血管瘤。（a）滑膜呈棕色，是血管瘤反复血肿所致。（b）大量海绵状血管腔及厚壁静脉，导致滑膜扩张，背景有伴含铁血黄素沉着的纤维化。
树状脂肪瘤及真正的脂肪瘤
树枝状脂肪瘤（lipoma arborescens）是滑膜内成熟脂肪组织的弥漫性蓄积。该病变最常见于膝关节，但也有发生于腕部、肩部和髋部的报道。其确切机制还不清楚，但可能是与创伤、关节退行性变、炎症性关节炎相关的反应性病变。少见情况下，也曾有发生于年轻患者的特发性报道。
图14.三角肌下囊的树枝状脂肪瘤；肩部MRI中，T1加权相（左）及脂肪抑制序列T2加权相可见脂肪信号的滑膜增生。
树枝状脂肪瘤大体上表现为显著的绒毛状（树枝状）形成，其中的绒毛完全为黄色脂肪组织。组织学上与富于脂肪的正常滑膜鉴别，在于观察到成熟脂肪组织导致滑膜绒毛扩张、并几乎与不那么显著的滑膜细胞层相接。也可有慢性炎症及脂肪细胞的反应性多空泡状表现。
图15.（a）一例骨关节炎患者膝部树枝状脂肪瘤的大体表现。滑膜增厚，并有绒毛结节状凸起，由于有脂肪成分而呈黄色。（b）组织学上，为成熟脂肪组织、导致滑膜绒毛扩张，并与滑膜层相接。
需要注意的是，如果仅部分取材，则几乎无法区分树枝状脂肪瘤和正常滑膜。MRI表现为较大的、树枝状样滑膜肿物，并有脂肪信号密度，是该病变的特征。不过，更重要的是查见树枝状脂肪瘤要马上查找潜在原因，尤其是炎性关节炎。比如，本文原作者曾遇到过Blau综合征累及膝关节而出现树枝状脂肪瘤样形态的情况：该例滑膜下有大量脂肪组织，伴散在的、境界清楚的非干酪样坏死性肉芽肿，且影像学上在手和膝关节处有特征性的骨表现。
（备注：Blau综合征也叫儿童肉芽肿性关节炎；是单基因自身炎症性疾病，由于16号染色体上的NOD2基因功能获得性突变所致。此病一般在儿童时期起病，典型的三联征是其临床表现，包括关节炎、葡萄膜炎、肉芽肿性皮疹。一般三联征并不会同时出现，不同的症状可能间隔几年才出现。也有部分患者会出现肝脾淋巴结肿大、发热、动脉炎、中枢神经系统受累等。）
与此对应，关节或腱鞘处的真正脂肪瘤非常罕见，表现为单个的实性脂肪性病变。髌上囊是最常见部位，但也有发生于髋部及脊柱关节突的报道。
——未完待续——
往期回顾：
读文献，学病理-关节内肿瘤及瘤样病变（一）
读文献，学病理-关节内肿瘤及瘤样病变（二）
读文献，学病理-关节内肿瘤及瘤样病变（三）
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