[导读] 编译整理：强子
病理医师都了解的一个话题，是骨病理诊断需要临床、影像学、病理的三结合。其中关节内也可以发生诸多肿瘤及瘤样病变。相比常见的骨病理来说，关节内肿瘤及瘤样病变更为少见，且更多为滑膜反应性病变。
本期开始，我们为大家编译介绍澳大利亚病理专家Cheah等人在《Skeletal Radiol》杂志发表的关节内肿瘤和瘤样病变相关综述，该文中对于这类病变诊断要点、诊断陷阱及罕见病种的介绍，应该会有助于我们日常工作。
滑膜腱鞘巨细胞瘤
临床及影像学特征
滑膜腱鞘巨细胞瘤是一组来源于关节、滑膜囊、腱鞘中滑膜的肿瘤性病变。根据其生长方式和临床表现，该病种又进一步分为局限性和弥漫性。局限性者更为常见，临床表现为肢端的单个结节，最常见于手指。患者一般为20-40岁，女性多见。弥漫性者为局部侵袭性病变，且更多见于较大关节，比如75%发生于膝关节，但任何部位的关节都可受累，具体如颞下颌关节、骶髂关节、脊柱的椎间关节。弥漫性滑膜腱鞘巨细胞瘤患者年龄分布宽泛，4-76岁者均有报道，但年龄峰值更轻，为10-40岁。临床表现为疼痛、肿胀、不同程度的关节功能异常，持续时间从数月至数年不等。持续性的关节损伤（如破坏软骨及骨）会导致关节功能显著受损。手术是主要治疗方案，但复发几率较高，且常为多灶性。
影像学检查方面，滑膜腱鞘巨细胞瘤在T1和T2加权相MRI中均为低信号密度。梯度回声影像中表现为特征性的高回声（blooming），这是由于含铁血黄素沉积容易出现磁化伪影所致。这个特点基本可以视为滑膜腱鞘巨细胞瘤所特有。
图1.（左）轴位质子密度加权相，本例滑膜腱鞘巨细胞瘤在关节前外侧表现为异质性信号，T2加权相为高信号/低信号混合的结节。（中）矢状面脂肪抑制T2加权相，在髌上囊可见低信号的滑膜增厚；（右）T2梯度回波中，信号缺失，一般是滑膜腱鞘巨细胞瘤中的含铁血黄素成分所致。
病理要点及陷阱
局限性滑膜腱鞘巨细胞瘤为境界清楚、质实的结节状肿物，与滑膜相连。关节内的弥漫性滑膜腱鞘巨细胞瘤则为浸润性肿物，导致滑膜增厚并伴指状的绒毛样至息肉样凸起。含铁血黄素沉积一般在弥漫性病变更为显著。切面颜色不一，灰色及黄褐色混杂，具体取决于棕色物质（含铁血黄素）及黄色物质（吞噬脂质的巨噬细胞）的相对比例。
图2.弥漫性滑膜腱鞘巨细胞瘤，切面可见多个绒毛状至息肉状的碎片，呈“秋天的色泽”，具体为棕色、黄色、灰色混杂，分别对应含铁血黄素沉着区域、吞噬脂质的巨噬细胞、纤维化。
组织学上，局限性及弥漫性滑膜腱鞘巨细胞瘤都是多形性组织细胞样单核细胞构成，细胞核卵圆形、偏位，胞质嗜酸性；混杂有反应性的炎症细胞浸润，具体包括巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞。可能会有较大的单核细胞，细胞核空泡状，核内有假包涵体，有显著核仁及强嗜酸性胞质，常伴周围胞质的环状含铁血黄素沉积。
图3.弥漫性滑膜腱鞘巨细胞瘤，低倍镜下可见显著绒毛结构，伴棕色的含铁血黄素沉积，滑膜下有大量细胞成分存在。细胞成分多样，包括胞质内常有含铁血黄素所致棕色环（插图中铁染色所示）的多边形细胞、以及泡沫细胞、淋巴细胞、多核巨细胞。
滑膜腱鞘巨细胞瘤在结构上为结节状、片状、假腺泡状结构的混杂，并伴程度不等的间质纤维化和玻璃样变，这反应的是病变的不同时期。有时胶原沉积表现为致密嗜酸性条带状，类似骨样组织。偶尔可见真正的软骨-骨化生。软骨化生更多见于颞下颌关节病变；不过，最近发现一组软骨样滑膜腱鞘巨细胞瘤中存在FN1易位，有人提出对这类病变可能应该更名为“钙化性软骨间叶性肿瘤”。
图4 滑膜腱鞘巨细胞瘤中的假腺泡状结构。图中可见中央失黏附的肿瘤细胞巢，周围有宽大的硬化胶原条带。
滑膜腱鞘巨细胞瘤可能会侵及相邻骨骼。如果滑膜腱鞘巨细胞瘤发生于局限区域的时候，破坏性骨侵犯可能非常显著，比如颞下颌关节处的病变。良性肿瘤中也可能会有血管侵犯。可有核分裂，但很少超过10个/10HPF。不能出现非典型核分裂。
图5. 颞下颌关节处的广泛弥漫性滑膜腱鞘巨细胞瘤，切除标本，可见侵及下颌骨髁状突（星号所示），可能是由于病变所在空间局限所致；组织学上，可见形态学为典型滑膜腱鞘巨细胞瘤的病变。但侵犯了骨组织。
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参考文献
Cheah AL, Brown W, Bonar SF. Pathology of intra-articular tumours and tumour-like lesions: pearls, pitfalls and rarities from a general surgical pathology practice. Skeletal Radiol. Published online February 16, 2024.
doi:10.1007/s00256-024-04615-5
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